Göz Tümörü-Orbita Tümörü | Prof. Dr. Bülent DÜZ

Göz Çukuru - Orbita Tümörleri

Doktorlar İçin

Aşağıda okuyacağınız makalede verilen tüm anatomik çalışmalar ve örnek ameliyatlar Prof. Dr. Bülent DÜZ ve Prof. Dr. Engin Gönül tarafından yapılmıştır.

ORBİTA TÜMÖRLERİ

Prof. Dr. Bülent DÜZ

Tablo 1: GATA Beyin ve Sinir Cerrahisi kliniğinde opere edilen 116 orbita tümörünün patolojik tanıları görülmektedir.

Histopatoloji Olgu sayısı: 116
Dermoid Tümör
39 (%34)

Kavernöz hemanjioma
14 (%12)

Optik sinir gliomu
13 (%11)

Meningioma
10 (%9)

Lenfoma
9 (%8)

Metastatik tümör
6 (%5)

Schwannoma
4 (%4)

Epidermoid Kist
3 (%3)

Duktal Kist
3 (%3)

Lakrimal gland tümörü
3 (%3)

Astrositoma
3 (%3)

Nörofibroma
2 (%2)

Rabdomiyosarkom
2 (%2)

Lenfanjioma
1 (%1)

Lipom
1 (%1)

Sarkoidozis
1 (%1)

Kist Hidatik
1 (%1)

Multipl Myeloma
1 (%1)

Orbita fasial yapılar, paranazal sinüsler ve kafa tabanı arasında yerleşmiş olan görme organı ve eklerini barındıran dört köşeli piramid şeklinde bir anatomik yapıdır.

Orbita tümörlerinin ve tedavilerinin doğru olarak yapılabilmesi için muhtelif cerrahi yaklaşımların metodlarının, avantajlarının, endikasyonlarının, limitlerinin ve kontrendikasyonlarının iyi bilinmesi gerekmektedir. Cerrahi açıdan tümörler hakkında göz önüne alınması gereken ana özellikler, tümörün yerleşim yeri ve boyutu, açıkca belli ise orijin aldığı doku, yayılım güzergahı ve tahmini histopatolojik özelliklerinin bilinmesidir.

Orbita kendi içerisinde kompartmanlara ayrılmış olarak incelenebilir. Farklı kaynaklarda farklı kompartman tarifleri yapılmaktadır. Birinci kaynakta dört kompartman bildirilmiştir. Bunlar; oküler (glob, bulbar), optik sinir kılıfı, intrakonal ve ekstrakonal (9). İkincisinde; subperiosteal, ekstrakonal, intrakonal ve subtenon olmak üzere dört potansiyel alan tarif edilmiştir (12). Üçüncüsünde ise orbita 3 kompartmanda değerlendirilmiştir; periosteal kompartman, müsküler koni, ve bunların arasında kalan orbital yağ tabakası ile dolu olan kompartman (2). Periosteal kompartman periorbita ve orbita duvarları arasında arasındaki alandır. Müsküler koni ise orbital apeksin yoğun ve karışık komponentlerini içerir. Glob, kornea haricinde Tenon kapsülü denilen fibröz bir kılıf ile sarılmış olup diğer orbital yapılardan ayrılmıştır. Orbita duvarları periorbita ile ile döşeli olup periorbita, optik foramen ve superior orbital fissürden geçerken dura olarak devamlılık gösterir. Orbita içi kompartmanlarda gelişen primer yer kaplayan lezyonlar genellikle yerleştikleri kompartmanda sınırlı kalma eğilimindedirler.

A- ORBİTAYA CERRAHİ YAKLAŞIMLARIN TARİHÇESİ VE TÜMÖR İNSİDANSI

Tarihsel olarak en erken yaklaşımlar anterior orbitotomi yoluyla yapılmıştır. Alman oftalmolog Bartisch bu tekniğin öncülerindendir ve1583 yılında göz kapağını koruyarak bir çeşit subtotal ekzenterasyon ameliyatını tanımlamıştır. 1744 yılında Thomas Hope göz küresini koruyarak yapılan ilk orbital girişimlerden birisini tanımlamıştır. 1874 yılında Herman Knapp tarafından üst göz kapağından transkonjunktival yaklaşım tanımlanmıştır. Transpalpebral yaklaşım ilk olarak Rollet (1907,1924), Elschnig (1927), Golovine (1930), ve Benedict (1949) tarafından tanımlanmıştır. Bu teknikte cilt insizyonu aslında superior orbital rim üzerinden yapılmaktadır. Bu teknik genel olarak değişmeden günümüze kadar gelmiştir.

1940’da Davis bir optik sinir gliomunun inferior orbital rim insizyonu ile çıkarılmasını tarif etmiştir. Callahan 1948 yılında bu yaklaşımı diğer tümör tiplerinin çıkarılması için adapte etmiştir.

Frankfurt’lu Philip Gustav Passavant bir orbital vasküler malformasyonun çıkarılmasında ilk kez lateral yaklaşımı kullanmıştır. Aynı yıl Wagner lateral yaklaşımın orbital yabancı cisimlerin çıkarılmasına kullanımını tanımlamıştır. Bununla beraber bu teknik 1888 yılında orbital bir dermoid tümörün çıkarılması nedeniyle yapmış olduğu komple tanımlamadan sonra Krönlein’in ismi ile ilişkilendirilmiştir. Daha sonra esas olarak cilt insizyonunu ilgilendiren multipl modifikasyonlar yapılmıştır.

Egzoftalmiye neden olan intrakranial bir tümörün kraniotomi ile ilk olarak çıkarılması 1887 yılında Roma’da Durante tarafından gerçekleştirilmiştir. 1941 yılında Walter Dandy “oftalmologların metodlarından daha üstün bir metod” olarak tanımladığı transkranial yaklaşımla orbitaya erişimi tarif eden tarihi yazısını yayınlamıştır. Bu metod aynı yıllarda Naffziger tarafından dekompresyon amacıyla kullanılmıştır. 1943 yılında Poppen, 1945 yılında Love ve Benedict bu metodu tümör rezeksiyonu amacıyla kullanmışlardır.

1913 yılında Frazier hipofiz bölgesine ulaşılmasını sağlayan frontal kraniotomi ile birlikte orbita tavanının anteriorunda superior orbital rimin rezeksiyonu ve sonra yerine yerleştirilmesi metodunu tanımlamıştır. Bu teknik minimal serebral retraksiyona neden olur. Zamanla anestezideki gelişmeler nedeniyle terk edildikten sonra, 1961 yılında Johnson ve Tym, 1962 yılında Bach tarafından çok yakın zamanda ise Jane ve ark, Maroon ve Kennerdell, Leone ve Wissnger, Santorino, Salvati ve Vangelista tarafından orbital apekse yaklaşımda bu metodun çok değerli olduğu gösterilmiştir (2).

İNSİDANS

Orbita tümörleri halen görme kaybına neden olan önemli nedenlerden biridir. Orbita tümörleri hakkında epidemiyolojik çalışma yoktur. Genel nüfusdaki oranına ilişkin tek rakam Danimarka’dan bildirilmiştir. Nüfusu 5.3 milyon olan bu ülkede yılda 80 olgu görülmektedir (1/70000) (14).

Orbita tümörleri ile nöroşirürji dışında oftalmoloji de ilgilenmekte ve ameliyat edilen olguların patolojik tanılarının dağılımı klinikler arasında farklılık göstermektedir. Oftalmoloji kliniklerinin daha çok göz ekvatorunun önündeki, nöroşirürji kliniklerinin de orbita apeksine yakın, göz ekvatorunun arkasındaki lezyonlarla ilgilenmesi bu farklılığın nedenidir.

B- ORBİTA ANATOMİSİ

Orbita genellikle dörtgen piramid şeklinde değerlendirilir. Piramidin tabanı orbitanın anteriorunu, tepesi ise orbitanın posteriorunu tanımlamak için kullanılır. Piramidin tepesi ise optik kanala açılır.

Orbitanın tavanı, frontal kemik; lateral duvarı, anteriorda zigomatik ve frontal kemiklerden posteriorda sfenoid kemiğin büyük kanadı tarafından; medial duvarı, ince bir etmoid kemik (lamina kribroza) frontal, lakrimal maksiller ve sfenoid kemikler tarafından; orbitanın tabanı, maksiller sinüsün tavanı tarafından oluşturulur.

Optik kanal ve falsiform proses

Optik kanal 5 ila 10 mm uzunluğunda ve yaklaşık 4,5 mm genişliğindedir. Optik kanalın tavan kalınlığı yaklaşık 2 mm’dir. Optik kanalın intrakranial girişi optik sinirin üzerine doğru gelişmiş ince bir dural katlantı olan falsiform proses tarafından oluşturulur. Falsiform prosesin optik sinir üstünde keskin bir band görünümü alarak kapalı kafa travmaları esnasında optik sinire hasar verme ihtimali olduğu bildirilmiştir. Ayrıca içerisinde kemik yapı olmaması nedeniyle transkranial operasyonlar esnasında cerrahın bu anatomik detayı göz önüne almaması halinde sert ve kesici aletlerle buraya baskı yapması halinde optik sinirin yaralanabileceği bildirilmiştir (6). Optik kanal, sagittal aksa göre 37 derece laterale doğru açılı tübüler bir yoldur ve sfenoidin küçük kanadında yerleşmiştir. Lateralinde anterior klinoid proses medialinde ise sfenoid sinüs vardır (2).

Süperior orbital fissür

Superior orbital fissür intrakranial duranın periorbita ile birleştiği yerdir. Sfenoid kemiğin küçük kanadı, superior orbital fissürün üst iç sınırını, büyük kanadı ise alt dış sınırını oluşturur. Superior orbital fissürden okülomotor ve abdusens sinirleri orbitaya girer ve oftalmik ven ise superior orbital fissürden çıkarak orbitanın venöz kanını kavernöz sinüsün medialine boşaltır.

İnferior Orbital Fissür

İnferior orbital fissürden trigeminal sinirin maksiller dalı, zigomatik sinir, ve inferior oftalmik venin dalları geçer. Maksiller sinirin bir dalı olan infraorbital sinir inferior orbital çentikten ve kanaldan girerek alt dudak, yanak ve üst dudağın duyusunu sağlar (12).

Optik Sinir

Optik sinirin intrakranial, intrakanaliküler ve intraorbital seyri vardır. İntrakranial kısmı yaklaşık 10-15mm, intrakanaliküler kısmı yaklaşık 10-12 mm, intraorbital kısmı ise yaklaşık 25-30 mm uzunluğundadır. Meninksler ve subaraknoid boşluk skleraya kadar optik sinire eşlik eder (1,2).(Resim 1).

Resim 1: Sol orbita tavanı açıldıktan sonra sol orbitanın yukarıdan görünümü. Periorbita, orbita içindeki yapıları çepeçevre kaplamaktadır. Periorbitanın kısmen şeffaf olan kısımlarından supraorbital arter, Troklear sinir (IV) ve Frontal sinirin seyrettiği görülebilir. Optik kanal trasesi gösterilmiştir. FS: Frontal sinir, II: Optik sinir.

Periorbita:

İntrakranial dura optik kanala doğru uzanır ve optik kanalın içini döşer. Kanalın orbita çıkışında dura iki tabakaya ayrılır. Dış tabaka periosteal (veya periorbital) tabaka olarak adlandırılır. İç tabaka ise optik sinire göz küresine girinceye kadar eşlik eder ve burada araknoid, pia ve sklera ile birleşerek bütünleşir (Resim 1).

Optik sinir gliomu veya meningioma vakalarında gerektiğinde optik sinirin kiazmaya kadar rezeke edilebilmesi için Zinn halkasının açılması, Zinn halkasında sinire olan fibröz tutunma yerlerinin kesilmesi gerekmektedir. Periorbital dura aynı zamanda superior orbital fissürde de intrakranial dura olarak devamlılık gösterir (1).

Anteriora doğru takip edildiğinde ise periorbita orbitanın sınırlarında periost olarak devamlılık gösterir, kısmen yapısal değişikliğe uğrayarak lakrimal glandı sarar ve superior oblik kasın tendonuna yapışır (6).

Periorbitanın superior orbital fissürde intrakranial dura olarak devalılık göstermesi en plaque meningiomalar için doğal bir yayılım yolu oluşturabilir. Bu sınır alanda kalmış olan araknoid artıklarının, periorbitadan ortaya çıktığı görülen meningiomaların kaynağı olabileceği düşünülmektedir. Süperior orbital fissürü invaze eden meningiomların çıkarılması, okülomotor sinirin feda edilme riski göze alınmadan yapılamaz. Primer optik sinir kılıfı meningiomaları orbital apeksin en derinin de yerleşmişse ancak Zinn halkasını oluşturan yapılara invaze değilse yani optik sinir durası ve periorbita ayrımının anteriorunda yer almışsa etraf yapılara zarar vermeden lezyonun total olarak çıkarılması mümkün olabilir. (1,2)

Kas konisi ve Zinn halkası

Orbital apeksde pia ve subaraknoid alan sıkışarak duraya ve Zinn halkasına yer yer yapışır. Zinn Halkası orbital apeksde optik sinire yapışan fibröz bir banttır. Oblik minör kası haricinde intraorbital tüm kaslar ve levator palpebralis kası Zinn halkasına yapışır. Zinn halkası laterale doğru uzar ve dural bir plan tarafından iki kompartmana ayrılır. Medial kompartmandan optik sinir ve oftalmik arter geçer. Lateral kompartmana Okülümotor foramen denir ve içerisinden superior okülomotor sinir, inferior okülomotor sinir, abdusens, ve nazosiliar sinir geçer (12,13).

Resim 2: Sol orbitanın periorbita açıldıktan ve intraorbital yağ dokuları eksize edildikten sonra görünümü. FS: Frontal sinir, LA: Lakrimal arter, LG: Lakrimal Gland, LPS: Levator palpebralis superior kası, LR: Lateral rektus kası, LS: Lakrimal Sinir, , LV: Lakrimal ven, SO: Superior oblik kas, SR: Superior rektus kası, NS: Nazosiliar sinir, II: Optik sinir, III: Okülomotor sinir, IV: Troklear sinir.

Arteryel beslenme ve Venöz drenaj

Oftalmik arter, internal karotid arterin kavernöz sinüsten çıkışında (bazen de intrakavernöz kısmından çıkar) anteromedial veya superomedial yüzeyinden çıkarak optik kanalı lateralinden çaprazlar ve optik sinirin inferiorundan orbitaya girer. Oftalmik arter orbitaya girince optik sinirin medialine geçince inferiora doğru yönlenir ve santral retinal arter dalını verir, göz küresinin 5 veya 20 mm gerisinden optik sinirin durasını delerek sinirin içine girer. Oftalmik arter internal orbital duvarı takip eder ve iki ana terminal dalına ayrılır. Bunlar frontal (veya supratroklear) ile nazal dallarıdır. Kollateral dalları oküler (santral retinal, kısa uzun posterior siliar ve optik sinire giden kollateraller), orbital (lakrimal, superior, ve inferior musküler ve orbita periostiumuna ve areolar dokuya giden dallar), ve ekstraorbital (anterior ve posterior etmoidal, supraorbital, ve medial palpebral) dallardır (2). (Resim 2,3,4,6,7).

Resim 3: Sol orbita. Periorbita açılmış, intraorbital yağ dokuları diseke edilmiş, levator palpebralis superior kası ve superior rektus kasları distalden kesilerek mediale doğru devrilmişlerdir. Levator palpebralis superior kası ve superior rektus kaslarına okülomotor sinirin superior divizyonunun branşlara ayrılarak inferiordan girdiği görülmektedir. Nazosiliar sinir oftalmik ven ve lakrimal sinirler Zinn halkasının olduğu yerde bir mikrodisektör ile laterale doğru ekarte edilmiş ve optik sinir ile oftalmik arterin orbita içerisine girişleri ve komşulukları gösterilmiştir. AEA: Anterior etmoidal arter, Kavernöz S: Kavernöz sinüs, LA: Lakrimal arter, LG: Lakrimal Gland, LPS: Levator palpebralis superior kası, LR: Lateral rektus kası, LS: Lakrimal Sinir, PEA: Posterior etmoidal arter, SR: Superior rektus kası, NS: Nazosiliar sinir, OA: Oftalmik arter, OV: Oftalmik ven, II: Optik sinir, III:Okülomotor sinir.

Superior ve inferior oftalmik venler orbitayı drene eder. Bu venlerde valfler yoktur ve birbirleri ile ağsı bir biçimde defalarca anastamoz yaparlar. Superior oftalmik venler daha çok gelişmiş olup lateral rektus kasının üzerinden geçer ve kavernöz sinüse drene olurlar. İnferior oftalmik venler medial duvardan ve orbita tabanından venler alırlar ve iki dala ayrılırlar. Bu dallardan bir inferior orbital fissür yoluyla pterigoid pleksusa diğeri ise superior orbital fissüre girmeden hemen önce superior oftalmik vene drene olur (2) (Resim 2, 3, 8, 9).

Orbitanın Sinirleri

Orbitanın tavanı yukarıdan kaldırıldığında genellikle ince ve yarı şeffaf periorbitanın altında frontal sinir görülebilir (Resim 1). Periorbita açıldığında ise frontal sinirin levator ve superior rektus kaslarının üzerinde seyrettiği görülür. Troklear sinir, trigeminal sinirin frontal sinir dalı, ve onun da lakrimal dalı superior orbital fissürden orbitaya yazıldığı sırayla kas konisinin üzerinden girer ve sagittal planda periorbitanın altında ancak ekstraoküler kasların üzerinde ilerler (7) (Resim 1,2).

Diğer sinirler ise okülomotor foramen denen lateral rektus kasının iki başı arasıdan bulunan delikten şu sırayla orbitaya girerler: Okülomotor sinirin süperior divizyonu, oftalmik sinirin nazosilier dalı, nervus abdusens, ve okülomotor sinirin inferior divizyonu (1).

Resim 4: Sol orbita. Periorbita açılmış, intraorbital yağ dokuları diseke edilmiş, levator palpebralis superior kası ve superior rektus kasları distalden kesilerek mediale doğru devrilmişlerdir. Siliar ganglionun afferent ve efferent dalları, yerleşimi ve komşulukları görülmektedir. Oftalmik arterin orbita içerisine girişleri ve komşulukları gösterilmiştir. Optik sinirin durası optik kanalın orbita girişine kadar açılmıştır. AEA: Anterior etmoid arter, KS: Kavernöz sinüs, KSS: Kısa siliar sinirler, LR: Lateral rektus kası, LPS: Levator palpebralis superior kası, LR: Lateral rektus kası, PEA: Posterior etmoid arter, NS: Nazosiliar sinir, OA: Oftalmik arter, PLSA: Posterior lateral siliar arter, SG: Siliar ganglion, SR: Superior rektus kası, II: Optik sinir, III:Okülomotor sinir, III İD: Okülomotor sinirin inferior divizyonu. III SD: Okülomotor sinirin süperior divizyonu.

Okülomotor sinir genellikle superior orbital fissüre girmeden önce superior ve inferior olmak üzere iki divizyona ayrılır. Okülomotor sinirin süperior divizyonu nazosiliar sinirin superomedialinde seyreder ve oftalmik arterin superiorundan orbitaya girer. İlk dalını superior rektus kasına verir ve ilerleyerek levator palpebralis superior kasının inferior yüzeyinde sonlanır (4) (Resim 3,4,5).

Okülomotor sinirin inferior divizyonu ise superior orbital fissürün inferiorundan orbitaya girer. İlk dalını medial rektus kasına verir ve ilerleyerek inferior rektus kasının superior yüzeyinden girer. Okülomotor sinirin inferior divizyonu inferior rektus kasını innerve etikten sonra siliar ganglionun motor dalını verir. Okülomotor sinirin inferior divizyonu siliar ganglionun motor innervasyonun sağladıktan sonra inferolaterale yönlenerek inferior oblik kası innerve eder (Resim 2). Siliar ganglion duyu dalını nazosiliar sinirden alır (4,11). (Resim 3,4,5).

Resim 5: Sol orbita. Periorbita açılmış, intraorbital yağ dokuları diseke edilmiş, levator palpebralis superior kası ve superior rektus kasları distalden kesilerek mediale doğru devrilmişlerdir. Optik sinirin durası açılmış ve optik sinir yerinden kaldırılarak globa yani anteriora doğru kaldırılmıştır. Optik sinirin ekarte edilen güdüğü ekartörün altında ve medialinde görülmektedir. Lateral rektus kası da çıkarılmıştır. Bu resimde okülomotor sinirin orbita içerisindeki divizyonları ve dallanması innerve ettiği ekstraoküler kaslara olan insersiyoları görülmektedir. İKA: İnternal karotid arter, İO: İnferior oblik kas, İR: İnferior rektus kası, LPS: Levator palpebralis superior kası, Oftalmik S (kesik): Oftalmik sinir kavernöz sinüs içerisinde kesilmiş, MR: Medial rektus kası, SO: Superior oblik kas, SR: Superior rektus kası, II: Optik sinir, III:Okülomotor sinir, III İD: Okülomotor sinirin inferior divizyonu. III SD: Okülomotor sinirin süperior divizyonu. III İO dal: Okülomotor sinirin inferior oblik kasa giden dalı.

Troklear sinir superior orbital fissür içinde okülomotor sinirin süperiorunda seyreder ve orbitaya frontal sinirin medialinden girer. Troklear sinir orbitaya girince mediale yönlenir ve superior oblik kası innerve eder. Nazosiliar sinir trigeminal sinirin oftalmik dalından köken alır ve orbitaya okülomotor sinirini superior dalının altından girer (4).

Orbitaya transkranial yaklaşım yapılırken levator palperalis superior ve superior rektus kasları arasından santral yaklaşım esnasında aşırı retraksiyon yapılması okülomotor sinirin superior dalında zedelenmeye yol açabilir. Orbitaya transkranial medial yaklaşım ise superior rektus, levator palpebralis superior ve superior oblik kasları arasından yapılmaktadır. Transkranial medial yaklaşımda oftalmik arter, superior oftalmik ven, nazosiliar sinir ve okülomotor sinirin inferior dalının medial rektus kasına giden dalı ekspoze olabilir (4).

Lateral orbital ve inferolateral yaklaşımda ise bilinmesi gereken önemli anatomik bilgi siliar ganglionun optik sinirin lateralinde yerleşmiş olduğu ve siliar ganglionun motor innervasyonunu genellikle okülomotor sinirin inferior dalının proksimal 1/3 kısmından aldığıdır. Lateral rektus ve inferior rektus kasları arasından yapılan inferolateral orbital yaklaşımlarda okülomotor sinirin inferior dalı kısa siliar sinirler, siliar ganglion, ve siliar ganglionun motor dalı (parasempatik innervasyon) ile karşılaşılabilir. Orbitaya lateral yaklaşımlarda siliar ganglionun ve rootlarının traksiyonundan kaçınılmalıdır (4).

Resim 6: Sağ orbita. Levator palpebralis superior kası ve superior rektus kasları proksimal ve distalden kesilerek çıkarılmıştır. Oftalmik arterin internal karotid arterden çıkışından itibaren intraorbital seyri ve komşulukları ile uç dalları olan siliar arterler izlenmektedir. AEA: Anterior etmoidal arter, ES: Etmoid sinüs, İKA: İnternal karotid arter, LA: Lakrimal arter, LG: Lakrimal Gland, LR: Lateral rektus kası, OA: Oftalmik arter, PEA: Posterior etmoidal arter, SS: Sfenoid sinüs, II: Optik sinir, III: Okülomotor sinir, IV: Troklear sinir.

Resim 7: Sağ orbita. Oftalmik arterin orbita içerisindeki dalları, ve komşulukları ile özellikle santral retinal arterin optik sinrie girmeden önceki seyri gösterilmiştir. Optik sinir, Zinn halkasından itibaren kesilmiş, durasından bir askı sütürü geçirilerek yukarıya ve anteriora doğru ekarte edilmiştir. AEA: Anterior etmoidal arter, LA: Lakrimal arter, LR: Lateral rektus kası, MR: Medial rektus kası, OA: Oftalmik arter, PEA: Posterior etmoidal arter, PLSA: Posterior lateral siliar arterler, PMSA: Posterior medial siliar arter, SA: Siliar arter, SO: Superior oblik kas, II: Optik sinir, IV: Troklear sinir.

Resim 8: Sağ orbitanın lateral görünümü. Periorbita açılmış, intraorbital yağ dokuları diseke edilmiştir. AV: Apsidal ven, İO: İnferior oblik kas, İOA: İnferior oblik kası besleyen arter, İOV: İnferior oftalmik ven, İR: İnferior rektus kası, LA: Lakrimal arter, LG: Lakrimal Gland, LR: Lateral rektus kası, LS: Lakrimal Sinir, LV: Lakrimal ven, SOV: Superior oftalmik ven, SR: Superior rektus kası, III İO dal: okülomotor sinirin inferior oblik kasa giden dalı.

Resim 9: Sağ orbitanın lateral görünümü. Periorbita açılmış, intraorbital yağ dokuları diseke edilmiştir. Lateral rektus kası insersiyo yerinden kesilerek laterale doğru ekarte edilmiştir. Abdusens sinirinin lateral rektusa medialden yapıştığı görülmektedir. Orbitaya lateral yaklaşımda karşılaşılabilecek olan anatomik yapılar ve ilişkileri görülmektedir. AV: Apsidal ven, İO: İnferior oblik kas, İO arter: İnferior oblik kası besleyen arter, İOV: İnferior oftalmik ven, IR: İnferior rektus kası, KSS: Kısa siliar sinirler, Lateral posterior SA: Lateral posterior siliar arterin kısa ve uzun dalları, LA: Lakrimal arter, LG: Lakrimal Gland, LR: Lateral rektus kası, LS: Lakrimal Sinir, LV: Lakrimal ven, OA: Oftalmik arter, OA dalı: Oftalmik arterin kasa giden dalları, SA: Siliar arter, SG: Siliar ganglion, SG duyusal dalı: Siliar ganglionun duyusal dalı, SG motor dalı: Siliar ganglionun motor dalı, SOV: Superior oftalmik ven, SR: Superior rektus kası, Superior lateral VV: Superior lateral vorteks ven, II: Optik sinir, III İO dal: okülomotor sinirin inferior oblik kasa giden dalı.

C- EVALUASYON, KLİNİK BELİRTİ VE BULGULAR

Orbita tümörü olan bir hastaya yaklaşımda birinci olarak yapılması gereken oftalmolojik muayenedir. İyi bir anamnez ve doğru bir fizik muayene tanıda önemlidir. Anamnez ile şikayetlerin başlangıç zamanı, süresi, ve orbital hastalığın progresyonu hakkında bilgi toplanır. Orbita tümörlerinin en önemli bulgusu proptozisdir ancak bu hastanın esas şikayeti olarak karşımıza çıkmayabilir. Hastalar sıklıkla görme keskinliğinde azalma, çift görme, akıntı ve/veya ağrı şikayetleri ile başvururlar. Sinonazal orijinli hastalıkların elenmesi için alerji hikayesi, sinüs enfeksiyonları, burun kanaması, nazal akıntı, veya tıkanıklık olup olmadığı araştırılarak elimine edilmelidir. Tiroid hastalıkları, granülomatöz hastalıklar ve otoimmün hastalıklar gibi diğer medikal hastalıklar da elimine edilmelidir.

Tipik muayenede görme keskinliği, görme alanı, pupil ışık cevabı, ekstraoküler göz hareketleri incelenmeli, globun dış yüzeyinin inspeksiyonu, göz kapaklarının ve etraf yapıların inspeksiyonu yapılmalıdır.

Proptozis: Egzoftalmi veya proptozis orbita tümörlerinde en sık görülen belirtidir. Primer orbita tümörlerinin %90’ında proptozis olur. Göz küresinin orbital rimden 21 mm ileri itilmesi veya bir göz küresinin diğerine göre 2 mm’den fazla olarak ileriye itilmiş olması klinik olarak önemli bir bulgudur ve orbita içerisinde süregelen bir hastalığın habercisi olabilir. Proptotik gözün itildiği yön de klinisyene hastalığın muhtemel etiyolojisi hakkında bilgi verebilir. Örneğin gözün aşağı ve laterale itilmesi frontal veya etmoid sinüs hastalığını düşündürebilir. Maksilla tümörleri globu yukarıya doğru itecektir. Pür aksiyal itilme ise optik sinir gliomu gibi kas konisi içinde yerleşmiş bir patolojiyi veya Graves oftalmopatisini düşündürebilir. Burun, paranazal sinüsler nazofarinks ve boyunu içeren komple fizik muayene yapılması şarttır. Kranial sinirlerin de muayenesi şarttır (14).

Görme Kaybı: Özellikle optik sinir tümörlerinde ilk bulgu görme kaybı olabilir. Görme kaybının nedeni kitlenin basısı veya optik sinir tutulumu olabilir. Tek gözde, göz hareketleriyle ortaya çıkan görme kaybı orbita tümörleri için tipik bir bulgudur.

Göz hareketi kitlenin optik siniri ya da retinal arteri basılamasına neden olur. Göz orta hatta getirilince görme normale gelir.

Görme muayenesinde görme keskinliği, renkli görme ve görme alanına bakılmalıdır. Görme keskinliği normalken renkli görme kaybı (diskromatopsi) olabilir. Görme alanı da standart perimetrik teknik ile bakılmalıdır. Optik sinir işlevi optik sinir tümörleri, orbita apeksine yerleşen tümörlerde, optik kanalı daraltan tümörler ve büyük hacme ulaşmış tümörlerde bozulur. Göz ekvatorunun önünde yerleşmiş tümörler büyük hacme ulaşmadıkça görme kaybına neden olmazlar. Görme kaybı cerrahi çıkarım için en önemli endikasyondur.

Görme işlevinin bakısını dikkatli bir fundoskopik muayene izlemelidir. Optik sinir, retina, damarlar ve periferik retinaya bakılmalıdır. Çoğu olguda optik disk normal görülür. Uzun süreli orta şiddette basınç artışı optik sinirde atrofiye yol açar ve optik disk soluk görülür. Bazı optik sinir tümörlerinde ve nadiren diğer orbita tümörlerinde papil stazı görülebilir. Optik diskdeki ödemin nedeni, tümörün optik sinirin ön yarısına basısı nedeniyle santral retinal vende kan akımının, optik sinirde ise aksonal iletimin bozulmasıdır (14).

Çift görme: Kitle etkisi ile göz küresi aksının bozulmasına bağlı olabileceği gibi dış göz kaslarının, bu kasların sinirlerinin tümöre tutunmasına bağlı olabilir. Bu durumda göz hareketleri de kısıtlanmıştır.

Göz hareketleri: Her bir göz ayrı ayrı değerlendirilmelidir. Her yöne bakış değerlendirilmeli ve hareketlerdeki sınırlama ya da yavaş hareketler tespit edilmelidir. Hareketlerdeki kısıtlama kitle etkisi ya da kas tutulumunu gösterirken, yavaşlama sıklıkla sinir tutulumunu gösterir (14).

Ağrı: Orbita tümörlerinde ağrı sık görülmez. Ancak tümör enflamasyona ya da çevre dokularda yıkıma neden olduğunda ağrıya yol açar. Baş ağrısı şeklinde de ortaya çıkabilir. (14).

Diğer bulgular: Göz kapağında ekimoz, subkonjonktival kanama gibi diğer bulgular hızlı ilerleyen çocukluk çağı tümörlerinde (örn. Retinablastoma) görülebilir. Orbita ve göz küresinin palpe edilmesi ile kitle hissedilebilir. Kavernöz sinüse yayılmış tümörlerde yüzde hipoestezi ya da dizestezi görülebilir.

D- TANI YÖNTEMLERİ

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR):

Orbita içi bir patolojinin varlığından şüphelenildiğinde ve özelikle de unilateral egzoftalmi varsa klinik muayeneden sonra sırayla tanısal radyolojik tetkikler yapılmalıdır.

Orbita patolojilerinde seçkin inceleme yöntemi MR’dır. MR günümüzde erişilmesi nispeten kolay bir tetkiktir ve orbital patolojilerin tanısında yağ supresyonlu sekanslar tanıda mükemmel sonuçlar verir. Yağ supresyonu T1 ağırlıklı sekanslardaki orbital patolojileri perdeleyen parlak yağ görüntüsünü baskılar. Kontrastlı MR yumuşak dokulardaki patolojileri göstermede BT’ye kıyasla çok üstündür. Özelikle de gliomaların ve meningiomaların intrakranial ekstensiyonun var olup olmadığını göstermede en üstün tetkik kontrastlı MR’dır (1). MR ile bir kitlenin optik sinire yapışık olup olmadığı, lezyonun optik sinirin kendisinden mi yoksa kılıfından mı kaynaklandığı gösterilebilir. Kontrastlı MR da lezyonun intrakranial alana yayılımının olup olmadığı genellikle doğru olarak gösterilebilir.

Intraorbital schwannomaların MR görüntüleri ile patolojik görüntüleri karşılaştırıldığında T2 ağırlıklı MR görüntülerde schwannomaların heterojen sinyal intensitesi veren kavite değişiklikleri sergilediği bunun da patolojik olarak schwannomanın içerisinde yumuşak ve gevşek alanların varlığı nedeniyle olduğu düşünülebilir.

Optik sinir gliomunun T2 ağırlıklı görüntüsünde çevresel perinöral glial proliferasyona bağlı olarak ortaya çıkan, merkezinde daha düşük sinyal intensitesi nedeniyle çizgisel bir dolgu varlığı ile kendini gösteren yüksek sinyal intensitesi veren füziform bir alan görülür (2).

Bilgisayarlı Tomografi (BT):

BT, kraniografi ve orbita grafilerinin yerini almayı başarmıştır. BT özellikle de orbital kemik anatominin ortaya konmasında faydalıdır. İyi çekilmiş bir BT’de normal orbital anatomi, globun boyutu ve yerleşim yeri, optik sinir ve ekstraoküler kaslar net olarak ayırt edilebilir. Operasyon öncesinde mevcut olan bir meningiomanın, optik gliomanın veya nörofibromanın boyutu ve yayılımı ortaya konabilir. Bu tümörlerin çoğu kontrast tutmaktadır (1).

Optik sinir gliomu, genellikle, orbita tomografisinde, aksiyel kesitlerde optik sinirin iğsi bir biçimde genişlemesi, koronal kesitlerde ise optik sinirin yuvarlak olarak genişlemesi şeklinde görülür.

Optik sinir kılıfını tutan meningiomalar değişik görüntüler sunabilirler. Bu görüntülere şunlardır: Optik sinir görüntüsünün apekse doğru ilerleyici şekilde diffüz olarak kalınlaşmış olması, kalınlaşmanın içerisinde dikkatle incelendiğinde negatif gölge yapan ezilmiş optik sinirin fark edilmesi veya bazen kalınlaşmış dural kılıfın tübüler olarak kalsifiye olması (tram-track sign). Meningioma için tipik olan bir başka bulgu ise optik siniri çepeçevre saran düzensiz sınırları olan bir kitle görüntüsünün mevcudiyetidir.

Kavernöz hemanjiomalar ise düzgün sınırlı, yuvarlak ve kontrast tutan kitlelerdir. Görüntüleme çalışmalarında görüntü ve lokalizasyonları nedeniyle nörinomlara benzetilebilirler ancak nörinomların kavernöz hemanjiomalardan daha uzun ve heterojen yapıda olmaları nedeniyle birbirlerinden ayırt edilebilirler.

BT patolojinin kemik sınırları destrükte edip etmediğinin veya invazif olup olmadığının gösterilebildiği en iyi tetkiktir. BT’de üç boyutlu rekonstrüksiyon da yapılabilir(1). BT’de kemik pencereli görüntülerde, osteomalar, displaziler, anevrizmal kemik kistleri gibi orbita tavanını tutan lezyonların yanısıra kolesteatom, mukosel, histiositosiz X ve metastazlar gibi osteolitik lezyonlar net olarak gösterilebilirler.

Anjiografi

Vasküler lezyonların incelenmesinde orbital anjiografinin yeri çok azdır. Anjiografi ancak çok vasküler olan ve embolizasyondan fayda görebileceği öngörülen tümörlerde uygulanmalıdır (1).

Ultrasonografi

Orbita ultrasonografisi, öncelikle tiroid hastalıklarında ekstraoküler göz kaslarındaki hipertrofiyi, göz küresi ekvatorunun önündeki kitleleri ve göz içi kitleleri saptamada kullanılabilir (14).

E- Orbita tümörlerinin Sınıflandırılması:

Nöroşirürji, orbitanın önemli oluşumlarının bulunduğu, anterior yolla güvenli bir yaklaşımın mümkün olmadığı retrobulber bölge ve optik kanal ile ilgilenir. Orbitanın posteriorunu ve optik kanalı atake eden tümörler ile intrakranial uzanım gösteren tümörlerde transkranial veya kombine yaklaşım uygun olur.

Bu kadar dar ve kompleks bir anatomik yapı olan orbitanın içerdiği yapıların hepsinden kaynaklanan tümörler olabilir.

Orbitanın neoplastik lezyonları (9):

A- Kavernöz hemanjioma En sık benign primer intraorbital tümör. Koroidal hemanjioma Sturge Weber Sendromunda görülür.

B- Kapiller hemanjioma: İnfantil proptoza neden olabilir. Spontan olarak geriler.

C- Lenfanjioma: İnfantil proptoza neden olabilir. Spontan olarak gerilemez.

D- Melanoma: Yetişkin hastalarada görülen en sık primer oküler malignitedir.

E- Retinoblastoma: Konjenital malign primer retinal tümör. %40 bilateral. %90 kalsifiye. BT’de retinal ayrılma görülebilir.

F- Orbital lenfoma: Ağrısız proptozise neden olur. Proptozisin en sık 3. nedenidir.

G- Primer optik sinir tümörleri

Optik Glioma

Optik Sinir Kılıfı Meningiomu.

Yaş gruplarına göre sık görülen orbita tümörleri aşağıda sıralanmıştır. GATA Beyin ve Sinir Cerrahisi ve Göz Kliniklerinde 1985-2006 yılları arasında opere edilen 116 orbita tümörünün patolojik tanıları Tablo 1’de sıralanmıştır.

En sık 3 çocukluk çağı tümörü:

Kapiller hemanjioma (en sık pediatrik orbita kitlesi)
Dermoid kist ve epidermoid kist
Rabdomiyosarkoma (en sık malign pediatrik orbita kitlesi)

En sık 3 erişkin tümörü:

Kavernöz hemanjioma
Lenfoid tümör
Meningioma dır.

Bunların dışında:

Melanoma (erişkinde en sık görülen malign tümör)
Retinoblastoma
Optik sinirin primer tümörleri (optik sinir gliomu)
Metastazlar
Schwannoma
Osteoma
Osteokondroma
Osteoblastoma
Göz yaşı bezi malign tümörü
Nöroblastoma
Lenfanjioma
Nörofibroma
Leiomyosarkoma
Plazmositoma
Kordoma
Teratoma
Pseudo tümör serebri ve diğerleri.

OPTİK GLİOMA

Optik sinir gliomları anterior görme yollarının tüm elemanlarından; optik sinirden, kiazmadan veya optik traktdan köken alabilir. Hastaların çoğu yaşamın ilk ayı içerisinde progressif görme kaybı ve proptozis ile görülürler. Optik sinir gliomaları, en sık, 2-6 yaşları arasında görülür. İnsidansı nörofibromatozis olan hastalarda daha fazladır. Optik sinir glioması tek taraflı olan olguların %38’i, çift taraflı olan olguların hemen tamamı nörofibromatozis Tip 1’dir. Görme kaybı ve proptozis en sık rastlanan bulgulardır. Çocuklarda şaşılık ya da nistagmus görülebilir (14).

Optik sinir gliomaları iki farklı patoloji ve iki farklı klinik seyir gösterirler.

Kiazma ve optik sinirlere yerleşen tümör patolojide jüvenil pilositik astrositomaya benzer. Histolojik olarak baskın fibriller paternden mikrokistik görünüme kadar farklı şekillerde görülmekte olup düşük grade malignansi özellikleri göstermektedir. Sıklıkla rozental fibrilleri görülebilir. Tümör büyüdükçe görülen meninkslerin reaktif proliferasyonu da tümör büyüklüğüne katkıda bulunur. Anterior görme yolları üzerine yerleşen malign glioma nadirdir, sadece erişkinde görülür, erkeklerde sıktır ve patolojisi glioblastoma multiformeye benzer.

İki farklı klinik seyri vardır. Hastaların çoğu tümörün yavaş büyümesiyle seyreden bir klinik sergiler. Bu grupta nörofibromatozis insidansı yüksektir. İkinci grupta tümör progressif olarak büyür, körlük, proptozis ve intrakranial yayılım görülür. Bu grupta nörofibromatozis insidansı düşüktür. Hastaların tedavi yönetiminde farklı iki klinik seyrin bilinmesi önemlidir. Hastaların yaklaşık yarısı progressif klinik seyir gösteren ikinci gruptandır. Bu da hastaların tümörün büyümesi, görme alanı, BT ve MR taramalarıyla yakından takip edilmeleri gerekliliğini doğurur.

Ameliyat kararı, tümörün progresyonuna göre verilir. Görmesi normal olan ve BT ile MR’da tümör büyümesi görülmeyen hastalarda gözlem ile takip yeterlidir. Görmesi progressif olarak bozulan, tekrarlayan BT veya MR’da tümör boyutlarında büyüme görülen hastalarda globdan optik kiazmaya kadar total tümör rezeksiyonu için transkranial yaklaşım önerilir. Lateral orbitotomi yaklaşımının bu tümör için uygun olmayacağı düşünülmektedir.

Tam veya tama yakın görme kaybı olan hatalarda ince iğne biyopsisi ile histopatolojik tanı konmasının yeterli olacağı ve tümör optik kiazmaya doğru ilerliyorsa radyoterapi yapılmasının uygun olacağı değerlendirilmektedir.

Malign gliomalar çoğunlukla yetişkinlerde görülürler ve çok daha zor bir problem olarak karşımıza çıkarlar. Mümkünse ince iğne biyopsisi ile değilse kraniotomi ile biyopsi yapılarak histolojik tanı konulması önerilir. Tedavide beyin omurilik sıvısının dolaşımı bozulmuşsa şant uygulamasını takiben radyoterapi yapılması önerilir. Mortalitesi kaçınılmaz bir tümör olarak değerlendirilmektedir (13).

PRİMER İNTRAORBİTAL MENİNGİOMLAR

MR’ın yaygın kullanımı ile birlikte primer intraorbital meningiomalar teşhis edilebilir olmuştur. Genellikle de transkranial yaklaşımla çıkarılmaktadırlar. Orbitayı etkileyen meningiomaların çoğu olfaktor oluk meningiomu, bazofrontal ve sfenoid kanat meningiomları gibi intrakranial kaynaklıdır ve orbitaya yayılarak etkilerini göstermektedirler. Carrizo ve ark. 42 primer orbita meningiomu ve 145 sfenoid kanat meningiomu tedavi ettiklerini bildirmişlerdir (2).

Primer orbita meningiomalarının tedavisi halen tartışmalıdır. Aşağıdaki tedavi metodları önerilmektedir:

1- Konservatif tedavi: Cerrahi dışı tedavi.

2- İnce iğne aspirasyon biyopsisi

3- Lateral orbitotomi ile biyopsi ve optik sinirin dekompresyonu

4- Transkranial yaklaşım ile optik sinirin korunarak komple veya parsiyel tümör eksizyonu

5- Tümörün ve optik sinirin beraber eksizyonu

6- Globun ve intraorbital yapıların enükleasyonu veya ekzenterasyonu

7- Radyoterapi.

Belirtilen tedavi opsiyonları arasında Carrizo ve ark. hastanın preoperatif kullanabildiği görmesi varsa optik siniri koruyarak total veya subtotal tümör rezeksiyonu yapmayı önermektedirler. Yaklaşım yolu olarak çoğunlukla fronto-orbital kraniotomi ile tömörün intraorbital ve intrakranial çıkarılmasını tercih etmişler, üç vakada ise lateral orbitotomi yapmışlardır. Mortalite olmamış, ancak altı hastada rekürrens olmuş, altı hastada görme düzeyinde değişiklik olmamış, foraminal meningiomalı iki hastada görmede düzelme olmuş, ve bir hastada ise görme kötüye gitmiştir (2).

OPTİK SİNİR MENİNGİOMU

Optik sinir meningiomaları meningotelyal hücrelerden köken alırlar. Meningotelyal hücreler duranın iç yüzünü döşerler ve aynı zamanda araknoid ve piada da bulunurlar. İlk semptom genellikle görme kaybıdır. Buna ek olarak proptozis, göz hareketlerinde bozulma, papil ödemi veya optik atrofi, afferent pupil defekti olur. Bu tümörlerden çoğunun bayanlarda görülmesi açıklanamamaktadır. Bu tümörler genellikle 3 büyüme yolu kullanılar ve semptomları ile klinik prezentasyonu da büyüme şekline göre değişir. 1- Eğer tümör duradaki hücrelerden köken almışsa, kitle, merkezi olarak büyür ve görmeyi etkilemeden önce egzofitik kitle etkisiyle proptozise neden olabilir. 2- Eğer tümör araknoidden ya da duranın altındaki hücrelerden kaynaklanıp subdural alana lokalize kalırsa progressif görme kaybı tek semptom olabilir. Erken dönemde papil ödemi olur ve bunu takiben sekonder olarak optik atrofi gelişir. Çoğunlukla yanlış olarak “kronik optik nörit” tanısı konabilir. 3- Tümör ekstradural ve intradural tiplerin kombinasyonu şeklinde olabilir. Bu tümörler araknoidden köken alırlar ve etrafı çevreleyen dış dural membrana doğru büyürler, orbitaya doğru egzofitik olurlar. Aynı zamanda optik siniri komprese ederek progressif görme kaybına da neden olabilirler.

MR ve BT ile bu tümörler erken klinik dönemde saptanabilirler.

Optik sinir meningiomalarının tedavisi tümörün yerleşim yerine ve görme bulgularına göre değişir.

Tümör optik sinirin anterior veya orta segmentine yerleşmişse ve tekrarlayan görme fonksiyonu testleri ve görüntüleme çalışmalarında değişiklik yoksa hastanın takip edilmesi önerilir. Progressif görme kaybı olursa, dekompressif amaçla ve tümör rezeksizyonu amacıyla lateral orbital mikrocerrahi yaklaşım önerilir. Tümör orbital apeks yerleşimli ve normal ya da normale yakın görme mevcutsa hastayı takip etmeyi öneriyoruz. Tümör sadece orbital apekse sınırlı olarak yerleşmişse ve dökümante edilmiş progressif görme kaybı varsa radyoterapi düşünülebilir. Kraniotomi de bir alternatif olarak değerlendirilebilir. Eğer görme subtotal veya total olarak kaybolduysa tanıyı doğrulamak için bir iğne biyopsi alındıktan sonra total tümör rezeksiyonu yapmak için kraniotomi yapılması veya gözlem ile takip konusunda hastanın görüşü alınmalıdır.

Bu lezyonların tedavisi konusunda ciddi görüş ayrılıkları vardır. Yavaş büyüme eğilimleri nedeniyle meningiomaların subtotal çıkarılarak dekompresyon yapılması mantıklı olabilir. Geçmişte sagittal sinüse yapışık olan veya kafa tabanına invaze olan meningiomaların subtotal çıkarılması rutin yapılan bir işlemdi. Bu tümörlerin radyoterapi ile de kontrol edilebileceği düşünülmektedir. Bu nedenle optik sinirin ve diğer intraorbital yapıların radikal olarak eksizyonuna gerek yoktur.

Eğer tümör apeksde lokalize ve intrakranial yayılımı varsa ve progressif görme kaybı varsa tümörün intrakranial kısmının eksizyonu ile birlikte optik sinirin ve intraorbital tümörün çıkarılabilmesi için kraniotomi yapılabilir (13).

Tümörün posteromedial yayılımı olan kısımlarına müdahale edildiği zaman genellikle santral retinal arterin zedelenmesine bağlı total görme kaybı olmaktadır. Santral retinal arter oftalmik arterin perforan bir dalıdır ve genellikle anastomoz yapmadığı bildirilmiştir. Retinanın beslenmesi sadece bu damar tarafından sağlandığından santral retinal arterin cerrahi esnasında mutlaka korunması gerekmektedir (6).

KAVERNÖZ HEMANJİOMA

Yetişkinlerde en sık görülen primer benign orbita tümörüdür. Klinik seyri ağrısız proptozisdir ve göz arkasında büyük bir kitle olmasına rağmen normal hareketlerini ve fonksiyonlarını yapabilir. En sık 2. ve 4. dekadlarda görülür ve hamilelikte büyüyebilir. Etrafındaki dokulardan kolayca ayrılmasına izin veren kapsüllü bir tümördür. Orbita ekspoze edildikten sonra palpasyonla hissedilebilir ve etrafı diseke edilerek çıkarılabilir. Mikroskobik olarak lezyonunn içerisinde içi durağan kan dolu sistemik dolaşımla ilişkili olmayan kavernöz boşluklar mevcuttur. Tümörün sistemik kan dolaşımıyla ilişkisi olmadığından karotid anjiografinin tanıda faydası yoktur. Ultrasonografi, BT ve MR ile tümörün karakteristik özellikleri gösterilebilir.

Tedavi tümörün mümkünse total eksizyonudur. Tümör çoğunlukla optik sinirin süperiorunda, lateralinde veya inferiorunda yerleşimlidir ve lateral orbital yaklaşımla çıkarılabilir. Kanama kavernöz hemanjioma ameliyatlarında genellikle problem olmaz. Mikrodiseksiyon teknikleriyle tümör çevre dokulardan nöral ve müsküler elemanlardan rahatlıkla ayrılabilir (13) (Resim 10).

Resim 10: Sol orbita yerleşimli bir kavernöz hemanjioma görülmektedir. a) Preoperatif T2 ağırlıklı orbita MR’da orbita içerisinde hipointens düzgün sınırlı kitle görülmektedir. b) Postoperatif T1 ağırlıklı beyin MR. c) Preoperatif T1 ağırlıklı sagittal orbita MR. d) Kitle transkranial yaklaşımla en blok halinde total olarak çıkarılmıştır.

NÖROFİBROMA

Orbital nörofibromalar soliter orbital form ve diffüz veya multisentrik tip olarak ikiye ayrılırlar. Soliter orbital nörofibromalar daha yaşlı grupta görülürler ve yavaş gelişen ağrısız proptozis ile kendilerini gösterirler. Hastanın kendi durmunun farkındalığı ile değişmekle beraber bazı hastalar uzun yıllardır süregelen proptozis ile başvurabilir. Görme kaybı genellikle minimaldir. Tümör genellikle orbitanın üst ve arka kısmında yerleşmiştir ve yukarı bakış paralizisi yapmış olabilir. Genellikle iyi sınırlı, sıkı tümörler olup etraf dokulardan ve orbita içi komponentlerden kısmen kolay ayrılabilirler.

Diffüz veya multisentrik tipi ise genellikle infantlarda ve çocuklarda görülür ve multi organ ve sistemleri etkileyebilir. Progressif proptozis genellikle hastalığın ilk semptomudur. Total orbital eksantrasyon yapmadan bu tümörlerin total olarak çıkarılması neredeyse mümkün değildir. Rekürrens olması kaçınılmazdır. Kozmetik nedenlerle birçok cerrah tümörün güvenli ve kolay ulaşılabilen kısımlarını çıkarmayı tercih eder (13).

SCHWANNOMALAR

Klasik olarak orbital schwannomaların oftalmik sinirin ve okülomotor sinirlerin dallarından geliştikleri kabul edilir. Genelikle orbital apeks yerleşimlidirler. Optik siniri basıya uğratırlar ve optik sinir gliomaları veya kılıf meningiomalarıyla karıştırılabilirler. Cerrahi yaklaşım lezyonu yerleşim yeri ve uzanımına göre seçilebilir. Orbital apeks yerleşimli olup optik kanal ve intrakranial bölgeye yayılımlı olanlar için kraniotomi yapmak gereklidir. Genellikle supraorbital kraniotomi yeterli olur ancak gerekirse kraniotomi temporal bölgeye doğru genişletilebilir. Lateral yerleşimli olanlar için lateral orbitotomi yapmak yeterlidir. Optik sinirin inferiorunda yerleşenler için ise inferolateral yaklaşım yapmak yeterli olabilir (2).

FİBRÖZ DİSPLAZİ

En sık görülen fibro-osseoz tümör olup hayatın ilk 20 yılında çocukluk çağında görülür. Lezyon, normal kemiğin kollojen, fibroblast, osteoid ve dev hücreler tarafından replasmanı ile karakterizedir. İki tip fibröz displazi vardır: Poliostotik (Albright sendromu), ve monostotik. Poliostotik fibröz displazi multipl kemiği tutar, anormal cilt pigmentasyonları ve prekoks puberte ile birlikte görülür. Monostotik fibröz displazi genellikle yüz kemiklerini tutar ve orbitada en sık görülen tipdir. Orbita tavanı, orbitanın en sık tutulum görülen yeridir. Hastalığın ortaya çıkışı genelikle yaşamın ilk birkaç yılında olmasına rağmen klinik bulguların ortaya çıkması adolesan dönemde proptozis, glob ve orbitanın itilmesi, ve fasial asimetri ile birlikte olmaktadır. Bilgisayarlı tomografide “buzlu cam manzarası” şeklinde sklerotik lezyonlar içeren kalınlaşmış anormal kemikler gösterir. Tanının doğrulanması ve daha agressif lezyonların dışlanması için genellikle biyopsi gerekir. Cerrahi endikasyonlar belirgin kozmetik deformite olması ve görme kaybı meydana gelmesidir. Lezyonların genellikle puberteden sonra stabil hale gelmesi nedeniyle tedavinin esası yakın gözlem ile lezyonun büyüyüp büyümediğinin takip edilmesidir. Cerrahide komple lezyon rezeksiyonu ve kraniofasial rekonstriksiyon yapılması önerilir. Eğer total rezeksiyon yapmak mümkün değilse görmeyi koruyacak ve kozmetik deformiteyi düzeltmeye yetecek kadar kısmi lezyon rezeksiyonu yapılmalıdır. Transkranial yaklaşımla optik sinirin optik kanalda dekompresyonu yapılabilir. Malign transformasyon olasılığı nedeniyle radyoterapi yapılması önerilmemektedir (13).

DERMOİD VE EPİDERMOİD KİSTLER

Orbitayı en sık etkileyen gelişimsel kistlerdir. Çocuklukta görülen en sık orbita tümörüdür ve tüm orbita tümörlerinin %4-6 sını oluştururlar. Ancak 50 yaşına kadar da görülebilir (13) (Resim 11).

Epidermoid kistler veya kolesteatomalar daha yaşlı grubu etkiler, genellikle orbitanın derininde yerleşir ve kemiğin diploesinde büyürler. Orbitanın üst kısımlarına yerleşme eğilimindedirler ve üst orbital rimin altından dışarı doğru protrude olabilir, elle palpe edilebilirler. Genellikle ağrısızdır, deriye yapışık değildir, ve globda yer değişikliğine ya neden olmaz ya da minimal itilme yapabilir. Sıklıkla kemiği erode ederek intrakranial kaviteye veya komşu bir sinüse uzanım gösterebilir. Kemik defektleri sklerotik veya iyi sınırlı olur ve radyolusenttir.

Cerrahi yaklaşım lezyonun yerleşim yerine göre değişir. Apeksde optik foramen komşuluğunda, superior orbital fissür komşuluğunda veya transkranial uzanımı olan tümörler transkranial yaklaşımla çıkarılabilirler. Bu tümörlerin çoğunluğu lateral yerleşimli olduğundan olguların çoğunda lateral yaklaşım gerekli olabilir. Yaklaşımın şekli ne olursa olsun kisti patlatmadan bir bütün halinde tümörün çıkarılması genellikle mümkün değildir. Dermoid kistin kapsülü sebase glandlar, saç kılı folikülleri, yağ globülleri ve kollojen içerir. Epidermoid kistlerin içinde ise peynir sarısı veya beyazı renginde yağlı sıvı birikimi olabilir. Kistler total olarak çıkarılabilir ancak yine de rekürrens olabilir (13).

Resim 11: Sağ orbita yerleşimli dermoid tümör. a) Preoperatif T1 ağırlıklı beyin MR. b) Postoperatif T1 ağırlıklı beyin MR. c) Preoperatif T2 ağırlıklı beyin MR. d) Postoperatif T1 ağırlıklı beyin MR bir başka kesit. e) Preoperatif T1 ağırlıklı koronal MR. f) Postoperatif T1 ağırlıklı koronal MR.

LENFOİD TÜMÖRLER

Orbita lenf nodu içermemesine ve bilinen lenfoid dolaşımı olmamasına rağmen, lenfoid tümörler en sık orbita tümörleri arasında yer alırlar. İnsidansı tüm orbita tümörleri arasında %4-13 oranında değişir. Orbita lenfomaları primer veya sistemik hastalıla ilişkili olabilirler. Orbita lenfomalarının çoğu tanı konduğunda orbitaya lokalize olmalarına rağmen hastaların çoğunda zaman içinde sistemik lenfoma gelişebilir. Konjonktivada yerleşen lenfoid tümörlerin yaklaşık olarak %20’si, orbita yerleşimli olanların %35’i, göz kapağına yerleşmiş olanların ise yaklaşık %67’sinde uzun dönemde sistemik lenfoma gelişmektedir. Orbital lenfoma genellikle 50-70 yaşları arasındaki görülen bir yetişkin hastalığıdır. Hastalığın seyri genellikle yavaş büyüyen, haftalar ya da aylar içinde ağrısız proptozise neden olan anterior kitle görülmesidir. Klasik lezyon düz, pembe-portakalımsı sağlam konjonktivanın altında “salmon yaması” olarak adlandırılan görünümde bulunur. BT’de iyi sınırlı, etrafındaki yapıları veya kemiğin yapısını bozmayan homojen kitle şeklinde görülür. Lezyonların çoğu ekstrakonal ve orbitanın superioru yerleşimindedir. Kesin tanı konması için biyopsi alınmalı ve immünohistokimyasal çalışma yapılmalı aynı zamanda rutin patoloji de bakılmalıdır. Kesin tanı konar konmaz hastanın sistemik lenfoma araştırması yapılmalı, komple sistemik ve fizik muayeneden geçirilmeli, tam kan değerleri incelenmeli, kemik iliği biyopsisi yapılmalı, toraks, batın ve pelvis tomografileri çekilmelidir. Sadece orbitaya lokalize lenfoması olanlar primer radyoterapi ile tedavi edilebilirler. Sistemik lenfoması olanlar ise kombine olarak orbita radyoterapisi ile sistemik kemoterapiye cevap verebilirler. Tedavide Tıbbi Onkoloji konsultasyonu alınması önerilir.

OSTEOMA

Orbita kemiklerini en sık etkileyen kemik ve kıkırdak tümörü osteomadır. Tüm orbita tümörlerinin %1’ini oluştururlar. En sık frontal ve etmoid sinüsleri tutarlar ve orbitaya protrude olurlar. Çok sert yapıda, göz küresini iten lezyonlar olarka prezente olurlar. Tanı kraniografide konabilir. Tomografi ile tanı teyit edilir. Koronal ve aksiyel planda çekilen paranazal sinüs tomografisi ve üç boyutlu rekonstruksiyon yapılmış maksillofasial tomografilerde lezyon iyi demonstre edilebilir (Resim 14).

Semptomatik olduklarında uygun cerrahi yaklaşımla çıkarılabilirler. Tümör intrakranial kompartmanlardan kaynaklanarak orbitaya uzanım gösteriyorsa en uygunu transkranial yaklaşımdır. Tümör lateral duvardan kaynaklanıyorsa lateral yaklaşım önerilir. Eğer tümör etmoid ve sfenoid sinüslerden kaynaklanıyorsa endoskopik endonazal yaklaşım en uygundur. Yüksek hızlı drill kullanımı tüm yaklaşımlarda tümörün çıkarılmasında kolaylık sağlar (Resim 13,14,15). Lezyon total çıkarılamazsa genellikle gençlerde rekürrens beklenebilir.

Resim 13: Sol orbital osteomun nöronavigasyon eşliğinde endoskopik endonazal yolla total olarak çıkarılması. a) Preoperatif 3D BT rekonstruksiyon. Sol orbita içine doğru büyüyen osteom görülüyor. b) Postoperatif 3D BT rekonstruksiyon. c) Preoperatif aksiyal orbita BT. Sol etmoid sinüs içine ve sol orbita içine doğru büyüyen ve globu laterale doğru iten osteom görülüyor. d) Postoperatif aksiyal orbita BT. e) Preoperatif koronal orbita BT. f) Postoperatif koronal orbita BT.

Resim 14: Sol orbital osteom. İntraoperatif navigasyon ile lokalizasyon doğrulaması yapılırken navigasyon ekranındaki görüntü.

Resim 15: a) Endoskopik endonazal yaklaşımla osteom çıkarılmadan önce görülmekte. b) Osteom kısmen eksize edilmiş. Orbitanın medial duvarı açılmış ve aspiratörle periorbita laterale ekarte edilerek osteomun lateral sınırları eksplore edilirken görülüyor. Medialde sfenoid sinüs görülmekte. c) Elmas uçlu dril kullanılarak osteomun medial bulkunun turlanarak eksizyonu görülüyor. SS: Sfenoid sinüs. d) Medialde etmoid kemiklerden lateralde ise orbita medial duvarından ayrıldıktan ve dril ile turlanarak küçültüldükten sonra osteomun pitüiter rongeur kullanılarak çıkarılması görülmekte.

VASKÜLOJENİK LEZYONLAR (KAPİLLER HEMANJİOMA, LENFANJİOMA)

Hemodinamik Konsept:

Orbitada farklı vasküler malformasyonlar olabilir. Tip I (akım yok): İçinde akım olmayan vasküler lezyonların vasküler sistem ile aslında minimal bağlantısı olabilir. Bunlara örnek lenfanjiomalar olarak da bilinen lenfatik malformasyonlardır. Tip II (venöz akım): Lezyonun venöz sistemle direk ve zengin vasküler ilişkisi vardır ve distanse olabilir. Bunlara örnek orbital varislerdir. Tip III (arteryel akım): Arteriovenöz malformasyonları temsil eder. Sıklıkla intrakranial AVM’lerle ilişkili olabildiği bildirilmiştir (2).

Kapiller hemanjiomalar pediatrik populasyonda sık görülen orbital kitlelerdir. Hastaların 1/3’üne doğumda tanı konur. %90’dan fazlası da 6 aydan önce görülür.

En sık görülen prezentasyon şekli, deride görülen ve zaman içerisinde tipik olarak çilek benzeri görünümleri ile dikkati çeken telenjiektazik damarların varlığıdır. Daha derin yerleşimli lezyonlar kabarık, yumuşak ve morumsu noduller olarak ortaya çıkarlar. Derin orbital yerleşimli olanlar ise kendini cilt lezyonlarıyla değil direk olarak proptozis ile gösterirler. Orbital hemanjiomalar ise sıklıkla proptozise neden olurlar ve valsalva manevrasıyla veya ağlamakla şişerek göz küresinde yer değiştirmeye neden olurlar. Major komplikasyonlar, superinfeksiyon, ülserasyon, nekroz ve muhtemel kanamadır. Çok nadir komplikasyonları arasında Kasabach-Merritt sendromu ve yüksek outputlu kalp yetmezliği görülebilir. Orbital tutulum en iyi BT ve MR ile değerlendirilebilir. Diffüz infiltre, kapsülü olmayan ve etrafındaki orbital yapıları iten lezyonlar olarak görülürler. Kemik erozyonu yapmazlar ancak orbita duvarlarında ekspansiyona neden olabilirler. Bu lezyonlarda ultrasonografi noninvaziv olarak faydalı bir inceleme metodudur. Görmeyi ve orbita gelişimini etkilemeyen lezyonlarla karşılaşılabilir. Bu lezyonlarda tedavi endikasyonu bahsedilen komplikasyonlardan herhangi birinin görülmesi halidir. Medikal tedavi opsiyonları arasında lezyon içine steroid uygulanması, sistemik steroid uygulanması veya interferon uygulanmasıdır. Radyoterapi de lezyonların kontrol edilmesine yardımcı olabilir ancak küçük çocuklarda radyasyona bağlı olarak gelecekte ortaya çıkabilecek tümör gelişme ihtimali radyoterapinin kullanımını sınırlandırmaktadır. Cerrahi tedavi opsiyonu ise ancak düzgün sınırlı olan ve ciddi sekel bırakan ve medikal tedaviye cevap vermeyen olgularda kullanılmalıdır. Tam olarak cerrahi rezeksiyon genellikle mümkün değildir.

Lenfanjiomalar, konjonktiva, göz kapakları ve derin orbitayı etkileyen, benign konjenital vasküler malformasyonlardır. Klasik olarak vasküler sistemden ayrı olarak görülürler ancak bazen birliktelikleri de bildirilmiştir. Tipik olarak lezyonlar genellikle yirmi yaşından önce görülürler. Lezyonun doğal seyri yavaş yavaş şişerek uzun yıllar içinde progressif olarak proptozise neden olmasıdır. Bazen da lezyon içine kanama olabilir (çikolata kisti) ve aniden proptozise neden olabilir. Bu tümörlerin akut üst solunum yolu enfeksiyonu esnasında ekspanse oldukları bilinmektedir. Süperfisyel lezyonlar daha sık görülür ve derin yerleşimli lezyonlara göre görme üzerine etkileri daha azdır. Valsalva manevrası ile tümörde şişme olmaz. BT ve MR tanıda faydalıdır ve multikompartman yapısındaki venöz lenfatik malformasyonu gösterirler. MR lezyonu iç yapısını daha iyi gösterdiğinden BT’ye tercih edilir. Tümörün infiltratif karakteri nedeniyle tedavisi zordur. Cerrahi olarak debulking ve kist drenajı belirgin proptozis, korneal ekpojur ve optik sinir kompresyonu varlığında endike olabilir. Komple cerrahi eksizyon genel olarak mümkün değildir.

LAKRİMAL GLAND TÜMÖRLERİ

Lakrimal gland büyümesine çeşitli faktörler yol açar. Genellikle şişme ve eritem ile birlikte görülen olaylar lakrimal glandın enfeksiyon ve inflamasyonuna işaret eder. Ancak globun inflamatuar bulgular olmaksızın orbitanın inferomedialine itilmesi lakrimal glandı ilgilendiren bir tümör şüphesini doğurur. Lakrimal gland tümörlerinin yarısı epitelyal neoplazmlardır. Diğer yarısı ise lenfoproliferatif hastalıklardır. Lenfoid lezyonlar arasında benign lenfoid hiperplazi, malign lenfoma ve lösemi sayılabilir. Lenfoid lezyonlar BT de glandın düzgün olarak büyümesi şeklinde görülürler. Epitelyal neoplazmalar ise BT’de daha irregüler büyüme olarak görülür.

Lakrimal glandın primer epitelyal neoplazmaları (pleomorfik adenoma) nadirdir görülür. 20-50 yaşları arasında görülür. Agrısız proptozis ve yıllardır ilerleyen orbitanın inferomediale deplasmanı ile görülür. Tanının doğrulanması için glandın komple eksizyonu gerekmektedir. Rekürrens oranı %32’dir ve kapsül total olarak çıkarılmazsa malign dejenerasyon riski vardır.

Lakrimal glandın en sık malign epitelyal neoplazması ise adenoid kistik karsinomadır. Pleomorfik adenoma ile karşılaştırıldığında daha progressiftir. Ağrı daha sık görülür. BT’de kemik destrüksiyonu ve infiltrasyonu görülür. Tedaviye insizyonel biyopsi ile başlanmalıdır. Mortalite oranı çok yüksektir (>%50). Bu nedenle agressif cerrahi rezeksiyon yumuşak dokular ve kemiğin eksantrasyonu ve ardından da radyoterapi yapılır.

METASTATİK TÜMÖRLER

Çocukluk çağında orbitaya en sık nöroblastoma, daha az sıklıkla Ewing sarkomu ve Wilms tümörü metastaz yapar. Nöroblastoma 2 yaşında görülür ve %15’inde orbita tutulur. Oküler bulguları, proptozis ve iskemiye bağlı göz kapağında ekimozdur. Resim12’de karsinoid tümör metastazı görülmektedir (Resim 12).

Lösemide orbita tutulumu daha sıktır ancak proptozis sık görülmez. BT ve MR’da yerel ya da diffüz bir şekilde optik sinirin kalınlaştığı görülür.

Resim 12: Sağ orbitaya karsinoid tümör metastazı: a)Hastanın preoperatif dramatik görünümü. b) Preoperatif T1 ağırlıklı orbita MRI, c) Preoperatif T1 ağırlıklı sagittal MR, d) Preoperatif orbita BT. e) Postoperatif orbita BT.

F- AYIRICI TANI (ORBİTA TÜMÖRLERİ İLE KARIŞAN LEZYONLAR)

Orbitada tümör dışında, enfeksiyon ve enflamasyon da görülebilir. Tedavi yöntemleri farklı olduğundan ayırımlarının dikkatle yapılması gereklidir (14).

Mukosel

Paranazal sinüslerden köken alan kistik lezyonlardır. Sinüs ostiumunun kapanması, normalde hava dolu olan sinüs boşluğunda müsinöz salgının birikmesine, sinüsün ince kemik duvarı üzerinde basıya yol açar. Yavaş büyüyen mukoseller kronik basınç etkisiyle kemiği incelterek orbitaya veya kafatası içerisine girerler. Mukosel çoğunlukla frontal veya etmoid sinüslerden köken alır. Frontal mukosel aşağı doğru uzanarak göz küresi üzerinde basıya yol açar ve çift görmeye neden olabilir. Orbitanın arkasına uzanan mukoseller proptozise neden olabilir. Mukoselin tedavisi sinüs drenajıdır. Drenaj yetersiz olursa ya da kist çok büyükse kistin cerrahi olarak çıkarılması gerekir. Kist tam çıkartılamazsa rekürrens görülebilir (14).

Ensefalosel

Çocuklarda frontoetmoidal ensefaloseller proptozise neden olabilir. Pulsasyon ve/veya hipertelorizm diğer bulgularıdır (14).

Psödotümör

Orbitanın tümöral olmayan lenfositik infiltrasyonudur. İdiopatik orbital enflamatuar sendrom da denir. Diğer patolojilerden bulguların hızlı gelişmesi ve gürültülü olması ile ayrılır. Hastalar akut proptozis, göz kapağında şişlik, ağrı ve çift görme yakınmaları ile başvururlar. Görüntüleme yöntemleriyle Tenon kapsülü, orbita yağ dokusu ve dış göz kaslarında düzensiz infiltratif tutulum saptanır. Tedavide kortikosteroid kullanılır ve günler içinde dramatik yanıt alınması tanıyı doğrular (14).

Diğerleri

Ayırıcı tanıda granülomatöz enfeksiyon ve paraziter kistlerin varlığı da akılda tutulmalıdır. Kist hidatik ve tüberküloz ülkemizde endemik olarak görülmeye devam etmekte, orbita tutulumu gözlenmektedir. Kist hidatik olguları ileleyici proptozis ile başvururlar (14). Nadiren mutiple myeloma da orbita içinde görülebilir (5).

G- OLGU SEÇİMİ, CERRAHİ YAKLAŞIM HAZIRLIĞI VE PLANLAMA

Hastaya sıralı muayene ve tetkik metodlarından sonra orbita tümörü tanısı konduğu zaman tümörün yerleşim yeri ve yayılımı hakkındaki bilgiler toplanır ve şu sorulara cevap aranır (1):

1- Tümörün sınırları belli midir. Sınırları belli ise tümör sadece kas konisi ile mi sınırlıdır?

2- Tümör optik sinirden mi, optik sinirin lateral ya da medialinden mi kaynaklanmaktadır?

3- Optik kanal genişlemiş midir? Optik kanalda hiperostoz var mıdır?

4- Orbitanın kemik duvarları kitle tarafından invaze edilmiş veya displase edilmiş midir?

5- Fissürler normal yapılarında mıdır?

6- Proses eroziv midir destrüktif midir?

7- Kitlenin komşu sinüslerle veya intrakranial boşlukla ilişkili midir? Kitle komşu boşluklardan kaynaklanarak orbitaya mı yayılmışdır veya orbitadan kaynaklanarak bu boşluklara mı yayılmıştır?

Endoskopik cerrahideki gelişmeler, endoskopik kafa tabanı amaliyatlarından sonra oluşan defektin tamirindeki başarılı teknikler, yeni üretilen endoskopik kafa tabanı aletleri ve yaygın olarak kullanılmaya başlanan navigasyon sistemlerinin de yardımıyla osteomaların navigasyon destekli olarak endoskopik endonazal yaklaşımla çıkarılması uygundur. Navigasyon destekli endoskopik endonazal yaklaşımla orbitanın medialine yerleşmiş orbitayı destrükte eden veya etmeyen, kemik yapılara invaze olan veya olmayan, hemen hemen tüm patolojilere ulaşmak ve endoskopik endonazal cerrahide yeterli deneyim elde edilmişse bu bölgedeki hemen hemen tüm patolojilerin güvenle çıkarılması mümkün olabilmektedir.

Ensefaloseller, bazı dermoid kistler ve hemanjiomalar da nöroşirürjikal olarak tedavi edilebilirler. Orbita ve kranial kavite arasıda yerleşmiş olan ossifiye fibromalar ve anevrizmal kemik kistleri de transkranial yaklaşımla tedavi edilirler.

Orbitayı tutan malign lezyonların çıkarılması, en blok rezeksiyon sağlanması ve orbita ekzenterasyonu için ileri kafa tabanı yaklaşımlarının yapılması da gerekebilir.

Bazı klinik durumlarda özellikle lenfoid bir lezyondan şüphelenildiğinde ve cerrahi endikasyon kesin olarak konamadığında ince iğne biyopsisi yapmak gerekebilir. Biyopsi başarısız olabilir veya orbital hemoraji, glob perforasyonu gibi komplikasyonlarla da sonuçlanabilir.

Proptozisle uğraşan beyin cerrahları orbitanın cerrahi olarak tedavi edilemeyen psödotümör ve tirotoksikoz gibi medikal kaynaklı proptozis sebeplerin de olduğunu akıldan çıkarmamaları gerekmektedir.

I- ANESTEZİ VE CERRAHİ HAZIRLIKLA İLGİLİ UYARILAR

Transkranial orbital yaklaşım genel anestezi ile yapılır ve genel intrakranial nöroanestezi kurallarının tamamına uygun olarak operasyona başlamak gerekmektedir. Postoperatif ödemin azaltılması için deksametazon ile preoperatif ve intraoperative antiödem tedavisi yapılması uygundur. İntraoperatif olarak oküler tansiyonun düşürülmesi için mannitol kullanılması gereksiz intraorbital retraksiyonunu önleyecektir. Beyin rahatlatılması için ameliyat öncesinde hazırlık olarak lomber drenaj takılarak beyin omurilik sıvısı drenajı da uygulanabilir (1).

Cerrahide mikroskop kulanılması ve mikrocerrahi tekniklerin sık sıkıya uygulanması da cerrahinin başarısı için çok önemlidir. Pamuk pediler ve parmak kontrollü aspiratörlerin kullanılması ve yumuşak şekil verilebilir retraktörlerin de faydalı olabildiği unutulmamalıdır. Orbita cerrahisinin güvenli olarak yapılabilmesi için bipolar koter kullanılması da şarttır. Eğer varsa CO2 ve Nd-YAG lazer de tümörün buharlaştırılarak çıkarılması için faydalı olabilir.

Orbita tümörü cerrahisinde navigasyon sistemlerin kullanılması da faydalı olabilir. Özellikle de intraoperatif ultrasonografi ile birlikte navigasyon sistemlerinin kullanılması lezyona ulaşılmasını kolaylaştıracaktır (1).

J- ORBİTA TÜMÖRLERİNE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR

Orbitaya piramid şeklinde olduğundan genel olarak beş farklı cerrahi yoldan ve bunların özel olarak farklı kombinasyonlarından yaklaşılabilir. Orbitanın apeksine ve kas konisinin derinine yerleşmiş lezyonlarına yaklaşmada transkranial yol, orbitanın lateraline yerleşmiş lezyonlara lateral veya inferolateral orbitotomi, orbitanın inferioruna yerleşmiş lezyonlara inferolateral orbitotomi ya da transmaksiller yaklaşım, orbitanın medialine yerleşmiş lezyonlara ise ya transkranial yol ya da endoskopik endonazal yaklaşım metodları veya bunların kombinasyonları kullanılabilir. Orbitanın derin olmayan anterior kesimlerine ve globa daha yakın olan lezyonlara ise osteotomi yaparak ya da yapmadan anterior orbitotomi metodlarıyla ulaşılabilir. Anterior orbitotomi metodları genellikle göz kliniklerinde yapıldığından bu yazımızda anterior orbitotomi metodları anlatılmayacaktır.

a) ORBİTAYA TRANSKRANİAL YAKLAŞIM

Orbitaya yaklaşımları içerisinde en invazif olan cerrahi metoddur. Kranio-orbital lezyonlarda (örn: orbitaya yayılımı olana sfenoid kanat veya anterior fossa meningiomalarında), frontoorbital fibröz displazide, kondromalarda, kondrosarkomalarda, büyük epidermoid kistlerde, osteoma veya anevrizmal kemik kisti gibi orbita tavanından kaynaklanan ve orbitanın lateral duvarına yayılan kemik lezyonların çıkarılmasında orbitaya transkranial yaklaşım tercih edilir. Bu lezyonların çıkarılmasından gerekiyorsa dura tamiri yapılabilir ve sonra plastik cerrahi tarafından orbita duvarlarının tamiri yapılması istenebilir (2).

Transkranial yolla çıkarılması gerekebilen orbita lezyonları arasında en sık karşılaşılanları, orbital apeks veya orbitanın derin kas konisinin içerisinden kaynaklanan, optik sinir kılıfı meningiomaları, optik sinir gliomalar, nörinomlar, intrakonal kavernöz hemanjiomalar, inflamatuar psödotümörler, perioptik metastazlar, vasküler malformasyonlar, ve lenfanjiomalardır (2).

Transkranial yaklaşımda amaç lezyonun intrakranial kısmının çıkarılması, optik sinirin ekstradural dekompresyonu ve optik sinirin intradural eksplorasyonudur. Kraniotominin şekli tümörün yayılımına, büyüklüğüne ve preoperatif görüntüleme tetkikleri sonucunda elde edilen yayılımına göre frontal kraniotomi, pterional kraniotomi, supraorbital kraniotomi ve fronto-orbito-temporal kraniotomi şeklinde farklı uzanımlarda yapılabilir. Basit frontal kraniotomi orbital lezyonların bir kısmı için yeterlidir. Basit frontal kraniotomide supraorbital rim alınmaz, supraorbital kraniotomide ise supraorbital rim alınır ve supraorbital sinir yaralanması ve postoperatif dönemde orbita etrafında ekimoz ve şişme olasılığı vardır. Burada transkranial yapılması planlanan orbita kitlelerinin çoğu için yeterli olan supraorbital kraniotominin tekniği anlatılacaktır (2).

Supraorbital kraniotomi: Cerrahi metod

Genel anestezi altında hasta supin pozisyonda yatırılır. Baş, frontal lobun, yerçekimi etkisiyle orbita tavanından ayrılmasını sağlamak için hafif ekstansiyona getirilir ve sagittal planda hafifce yani yaklaşık olarak 10 derece karşıya çevrilir. Kozmetik nedenlerle saç çizgisinin yaklaşık 1 cm arkasından bikoronal skalp insizyonu yapılır. İnsizyon karşı tarafta midpupiller çizgiyi geçmeli lezyon tarafından ise tragusun önüne uzanmalıdır. Cilt flebi periost korunarak sıyrılmalı, temporal kasın aponeurozunun üzerinden diseke edilmeli ve bu sırada fasial sinirin superior dalı korunmalıdır. Ardından periost flebi supraorbital rime doğru devrilecek şekilde periosta insizyon yapılmalı ve periost kemik üzerinden dikkatlice sıyrılmalıdır. Supraorbital rimin medialinde supraorbital sinirin geçtiği kanal bulunur. Bu kanal çoğunlukla foramen şeklindedir. Supraorbital sinirin korunabilmesi için periost dikkatlice sıyrılmalı ve supraorbital sinirin geçtiği foramenin çok ince olan tavanı ya ince bir çizıl ile kırılmalı ya da çok ince bir kerrison rongeur ile yenmelidir. Supraorbital sinir kurtarıldıktan sonra periost diseksiyonuna superior orbital rimin altına doğru, globa bastırmadan, periorbitanın diseksiyonu ile devam edilir. Lateralde superior orbital rimin hemen posteriorunda temporal kas, kemiğe yapıştığı yerin en anterior kısmından diseke edilir. Bir diğer deyişle temporal kas frontal kemiğin zigomatik prosesinin hemen arkasından diseke edilerek buradan kemiğe bir burr hole açılır. Buradan açılan burr holün ortasında orbitanın tavanı, üst kısmında anterior fossanın durası alt kısmında ise orbitanın periorbitası görülür. İkinci burr hole ise orbital rimin superointernal açı yaptığı yere glabellanın hemen lateraline konur. Burada önemli olan frontal sinüsten kaçınmaktır. Preoperatif çekilen kraniografi ile frontal sinüsün yerleşimi ve uzanımı belirlenebilir. Periostun sıyrılmasından sonra frontal sinüsün muhtemel yerleşimi kalemle çizilirse faydalı olabilir. Navigasyon sistemleri kullanılırsa frontal sinüse girilmekten kolaylıkla kaçınılabilir. Eğer frontal sinüse girilirse, frontal sinüsün mukozası sıyrılmalı, içerisine bir miktar kas konmalı ve üzeri periost ile örtülerek kontaminasyon olması engellenmelidir. Her iki burr hole açıldıktan sonra kraniotomun kesicisi ile birbirine frontal kraniotomi şeklinde birleştirilmelidir. İhtiyaç hissedilirse frontal kemiğe üçüncü bir burr hole de açılabilir.

Orbitanın lateral rimi kesilmeden önce rekonstruksiyon aşamasında kemik flep miniplak ve vida ile yerine tutturulacağından planlama yapılarak mini vidaların yerleri delinerek hazırlanır. Lateral rim kesilirken dura ve orbitanın ince beyin kaşıkları ile korunması uygun olacaktır. Lateral orbital rimin kesilirken mümkün olduğunca ince olarak kesilmesi de postoperatif kozmetik defekt oluşmasını engelleyecektir. İlk tarif edilen temporal burr holeden gigli teli geçirilerek lateral rim kesilir. Bu işlem, eğer varsa ossile edebilen kesici (genellikle plastik cerrahi kliniklerinde kullanılır) ile yapılabilir.

Bu aşamada artık kemik flebi yerinde tutan sadece orbita tavanıdır. Bu nedenle önce açılmış olan medial burr holeden arkaya doğru ince bir çizıl ile orbita tavanı birkaç cm posteriora doğru dikkatlice kırılır. Ardından lateral burr holeden yine çizıl ile medialden posteriora doğru kırılan hattın tahminen arka kenarına doğru kırılır ve kemik flep alınabildiği kadar orbita tavanı ile birlikte yerinden çıkarılır. Osteotomi esnasında veya kemik flebin çıkarılması sırasında keskin kemik kenarlar nedeniyle periorbita yırtılabilir.

Apikal yerleşimli tümörlerde orbita tavanı posteriora doğru elmas uçlu drillerle hassas olarak traşlanır ve optik kanal açılır. Optik kanal açılırken, korunması planlanıyorsa optik sinirin ve diğer sinirlerin ısı injurisine maruz kalmamaları için bol irrigasyon yapılması şarttır.

Kraniotomi tamamlanınca operasyon sahasına mikroskop yaklaştırılır. Frontal lobun ekartasyonu için Leyla ekartörü yerleştirilir. Periost eğer zaten yırtılmamışsa levator palpebralis kasının medialinden uzunlamasına anteroposterior insizyonla açılır. Ardından mikrocerrahi teknikler kullanılarak intraorbital olarak superior rektus kası eksplore edilir. Lezyon optik gliomsa derinleşilerek optik sinir bulunur. Değilse lezyona yönelik olarak mikrocerrahiye devam edilir.

Genel olarak orbitaya yaklaşımın ekstradural yapılması tercih edilir. Ekstradural yaklaşımda dura gevşek olarak ekarte edilmelidir. Ekstensif ekartasyon beyne zarar verebilir. Olfaktor sinir ve bulbun da zara görmemesi için hem ekstradural kalmak hem de aşırı retraksiyondan kaçınmak önemlidir. Epidural olarak ıslak pamuklar yerleştirmek hem ekartasyona yardımcı olur hem de aspirasyonda faydalı olur.

Eğer ameliyat optik sinir gliomu nedeniyle yapılıyorsa orbita tavanı açıklığı genişletilmeden önce duranın açılarak intrakranial optik sinirin görülmesi ve kiazmatik sisternden bir miktar BOS tahliyesi yapılması ekartasyonu kolaylaştıracağından operasyon sahasını rahatlatacaktır. Eğer tümörün optik kiazmaya kadar uzandığı görülürse operasyon uzatılmadan sadece lezyondan biyopsi alınarak operasyona son verilebilir. Eğer lezyon intrakranial alanda görülür ancak optik kiazmaya kadar uzanmıyorsa optik sinir kiazmaya yakın yerinden uzun aksına dik olarak kesilir. Kesinin sağlam tarafına surgicel veya benzeri hemostatik materyallerle kanama kontrolü yapılır. Eğer lezyon intrakranial ekplorasyonda optik sinirin intrakranial kısmında görülmezse orbita açılıp optik sinirdeki patolojik kısım görülünceye kadar optik sinir kesilmemelidir (1,2).

Medial orbitaya transkranial yaklaşım

Medial orbitaya transkranial yolla yaklaşım yukarıda anlatıldığı şekilde supraorbital kraniotomiyle veya basit frontal kraniotomi ile yapılabilir. Lezyonun yayılımına göre operasyon öncesinde planlama yapılarak osteotominin şekli ve sınırları belirlenir. Basit frontal kraniotomi yapıldıktan sonra orbita tavanı elmas uçlu drill ile yeterli irrigasyon eşliğinde turlanarak açılır. Periost uzunlamasına haç şeklinde insizyonla açılır ve levator ve superior rektus kompleksi laterale ve anteriora doğru ekarte edilerek medial yaklaşım yapılır. Primer avantajı ekstraoküler kasların innervasyonunun zarar görmemesidir. Okülomotor sinir, orbitaya, optik sinirin lateralinden girdikten sonra levator ve superior rektus kaslarının altından inferior ve medial rektus kaslarına dal verdiği için medial yaklaşımda yaralanma riski daha azdır. Meningioma ve optik sinir gliomalarında orbitaya medial yaklaşım tercih edilir (1,10).

Eğer operasyon primer optik sinir kılıfı meningiomuna yönelik olarak yapılıyorsa optik kanalın üzerinin tamamen açılması zorunludur. İntrakanaliküler dura açılır ve levator kası Zinn halkasına yapıştığı yerden kesilir ve Zinn halkası açılır. Ancak bu şekilde büyük büyütme altında intrakanaliküler tümörün tam olarak çıkarıldığından emin olunabilir. Zinn halkası ve levator kasları ince atravmatik ipek veya naylon sütür ile tekrar yerine sütüre edilebilir. Optik sinir gliomalarının aksine meningioma ameliyatı yapılıyorsa meningiomun orbital apeksde kanala giriş yerinde bipolar ile koterize edilerek kanal eksplore edilmeden operasyona son verilmesi yüksek rekürrens riski nedeniyle kabul edilemez (1).

Lateral orbitaya transkranial yaklaşım

Bu yaklaşımda periorbita superior rektus kasının insersiyosunun lateralinden açılır. Superior rektus kası mediale ekarte edilerek mikrocerrahi yöntemlere lezyona yaklaşılır. Bu yaklaşımda 3. ve 6. kranial sinirlerin yaralanmaması için apeksin derinlerine müdahaleden mümkün olduğunca kaçınmak gereklidir. Bu yaklaşım soliter nörofibromalarda veya siliar ganglion kökenli olduğuna inanılan kitlelerde tercih edilebilir. Primer optik sinir tümörlerine yaklaşımda ektraoküler kasların innervasyonun zarar görmesi ihtimali nedeniyle lateral yaklaşım tercih edilmez (1).

Transkranial yaklaşımdan sonra kapatma ve rekonstruksiyon

Tümör cerrahisi bittikten sonra hemostaz yapılır. Retinanın kanlanması bozulabileceğinden ve otonomik sinirlerin etklenerek pupil dilatasyonu ve korneal anesteziye neden olabileceğinden globa yakın olan yerlerde aşırı koterizasyondan kaçınılmalıdır. Hemostazı takiben eğer kesildiyse levator kası tekrar yerine sütüre edilmelidir. İnce ipek veya naylon sütür kullanılabilir. Periorbita uçları yaklaştırılarak primer olarak ve fazla gerilmeden sütüre edilmelidir. Orbita tavanında oluşan defektin tamiri defektin büyüklüğüne göre yapılabilir. Eğer defekt küçükse tamire gerek yoktur, üzerine sadece bir periost flebi örtmek yeterlidir. Eğer defekt genişse ve postoperatif enoftalmi yapması ihtimali düşünülürse veya pulsatil egzoftalmiye neden olabilecekse üç farklı tamir yöntemi uygulanabilir. Birincisi; kraniotomi yapılan frontal kemiğin yeteri kadar iç tabulası ayrılarak orbita tavanı olarak yerleştirilir ve superior orbital rime tespit edilebilir. İkincisi; poröz polietilen kullanılarak orbita tavanı tamiri yapılabilir. Üçüncüsü ise titanyum plak ile orbita tavanı tamiri yapılmasıdır. Birinci metod hem infeksiyon riski düşük olduğundan hem de postoperatif görüntüleme metodlarını gölgelemediğinden tercih edilebilir.

Ameliyat esnasında dura açıldıysa su geçirmez olarak tamir edilmelidir. Gerekirse periost veya temporal kas fasiası ile yama yapılmalıdır.

Kraniotomi esnasında etmoid sinüsler açıldıysa vaskülerize bir doku ile üzeri örtülmelidir. Ameliyatın başlangıcında korunarak anteriora doğru dikkatlice sıyrılarak devrilen periost anteriordan beslenmesi korunarak açılmış olan etmoid sinüsün üzerine doğru serilebilir. Eğer olfaktor sinir sakrifiye edildiyse dura tamiri yapıldıktan sonra etmoid sinüslerin üzerine serilecek olan periost tabakası sütüre edilen dura yapraklarına posteriorda sütüre edilerek kıvrılarak çekilmesi engellenmiş olur ve etmoid sinüslerin üzerinin gergin olarak kapatılması sağlanmış olur.

Kraniotomi flebi titanyum miniplak ve vidalarla yerine sabitlenir. Tespit işlemine önce orbital rim ile başlanır. Daha sonra kranium tespit edilir. Subgaleal hemovak dren konur ve en az bir gün süreyle drenajı takip edilir. Sıkı bandaj yapılması subgaleal sıvı birikmesini engelleyerek periorbital şişmeyi azaltabilir.

Lomber kontunyu drenaj konarak ameliyata başlandı ise duranın açılıp açılmadığına ve yeteri kadar tamir edilip edilmediğine göre drenajın çıkarılmasına ya da yerinde bırakılmasına karar verilir. Dura kapanmasında problem varsa ve BOS kaçağı olması ihtimali varsa lomber kontunyu drenaja en az 5 gün süreyle devam etmek gerekir (1).

Komplikasyonlar:

İntrakranial hipotansiyon, pnömosefali, subtotal oftalmopleji, ameliyattan hemen sonra başlayan ve 2-3 ay içinde geri dönebilen ptozis, rekonstruksiyon iyi yapılamadığı takdirde enoftalmi, pulsatil egzoftalmi görülebilir. Özellikle sfenoid kanat meningiomu operasyonu yapılıyorsa internal karotid arter veya orta serebral arter gibi büyük damarların yaralanması da görülebilir.

Gliomaların tamamında ve optik sinir kılıfı meningiomalarının birçoğunda körlük kaçınılmazdır. Diğer patolojilerde hem kozmetik hem de fonksiyonel sonuçlar genellikle kabul edilebilir düzeydedir (2).

b) LATERAL ORBİTAL YAKLAŞIM

Lateral orbitotomi yaklaşımı, lateral ekstrakonal yerleşimli lezyonlara yaklaşımda intrakranial prosedüre gerek kalmadan orbita içerisine kısa yoldan hızlıca yaklaşmayı sağlar. Siliar ganglionun vaya siliar sinirlerin intrakonal schwannomaları veya nörofibromalarına ulaşımda kullanılması uygundur. Optik sinir, superior orbital fissür, ve orbital apeks lezyonlarına ulaşmada yeterli ekpojuru sağlayamadığından önerilmez. Bu yaklaşımla optik sinir lezyonlarına ulaşmaya çalışırken okülomotor ve abdusens sinirleri ile siliar ganlionun dallarının zarar görme olasılığının yüksek olduğu unutulmamalıdır (8) (Resim 8,9).

Eğer lezyon öne çok yakınsa bu teknik ile ulaşılması kolay olacaktır. Orbita apeksindeki lezyonlarda iyi bir cerrahi alan için sfenoid kemiğin büyük kanadı da alınmalıdır.

Lateral orbitotomide lateral duvara birkaç yolla ulaşılabilir.

Lateral orbitotomide en sık Stallard-Wrigth kesisi kullanılmasına rağmen koronal skalp insizyonu da da yeterli ekpojura izin verebilir. Stallard-Wrigth kesisi kaşın altından başlayıp zigomatik arkusa uzanır ve fasial deformiteye neden olur. Stallard-Wrigth kesisi lateral orbitaya daha hızlı ulaşmayı sağlamasına rağmen kozmetik açıdan saç çizgisinin arkasından yapılan koronal insizyon tercih edilebilir. Koronal insizyon tragusun 1 cm önünden başlayıp orta hatta kadar ilerlemelidir. Eğer koronal inzisyon yeterli olmazsa operasyon esnasında koronal inziyona Stallard-Wrigth kesisi kısmen ya da tamamen eklenebilir. İnsizyondan sonra skalp flebi temporal kas yerinde kalacak şekilde temporal fasia üzerinden diseke edilerek anteriora devrilir. Daha sonra superfisyal temporal fasia, kas liflerinin uzandığı istikamette lateral orbital rim ve zigomanın 2 cm posteriorundan kesilir ve lateral orbital rime doğru devrilerek fasial sinirin frontal dalı korunmaya çalışılır. Lateral orbital rim ortaya konacak şekilde, zigoma boyunca frontozigomatik sütürden zigomatik arka kadar, subperiosteal diseksiyon yapılır ve temporal kas inferiora devrilir. Subperiosteal diseksiyonla frontozigomatik sütürden zigomatik arka kadar ortaya konmuş olan lateral orbital rim ossille edebilen kraniotomi testeresi ile ya da gigli teli ile üst ve alt sınırlarından kesilerek çıkarılır. Operasyon bitiminde lateral orbital rim yerine mini plak ve vidalarla tespit edilmelidir (3).

Lateral kantotomi kesisi(Berke-Reese kesisi), lateral kantustan başlar laterale doğru 35-40 mm uzanır. Fasial sinirin frontal dalını koruyabilmek için dikkatlice yapılmalıdır. Osteotomi lateral orbita kenarı ve lateral orbita duvarından yapılır. Orbitanın lateral kenarında frontozigomatik sütürün hemen üzerinden başlayıp, aynı sütürün 1 cm altına kadar uzanan bir pencere açılır. Gerekirse bu pencere rongeur yardımı ile sfenoid kemiğin büyük kanadından alınarak genişletilebilir. Kemiğin kaldırılmasıyle periorbital fasia ve retrobulber bölgenin içeriği görülür. Yumuşak palpasyon ile tümör hissedilebilir. Ardından lateral rektüs kasının hemen üstünden ya da altından bu kasa paralel fasia kesisi yapılır. Retraktörler yardımı ile mikrocerrahi tekniklerlerle tümöre ulaşılmaya çalışılır. Optik sinir ile tümör mikrodiseksiyon ile tanımlanmaya çalışılır. Lateral bölgedeki nörovasküler yapılar korunmalıdır. Eğer tümör optik sinire yapışıksa, sinirin proksimal ve distal kısımları açığa konur. Ekzofitik ya da ekstradural meningiomalar önce palpasyonla bulunup sonra diseke edilebilirler. Tümör büyük ve pulsatilse ultrasonik aspiratör kullanılarak küçültülebilir. Kitle küçülünce proksimal ve distal kontrol sağlanır sonra normal dura ile tümör arasındaki plan açığa konur. Tümör optik sinirin durasıyla olan bağlantısından mikrocerrahi metodlarla ayrılır.

Eğer tümörle optik sinirin durası arasında tümörün duradan sıyrılmasını sağlayabilecek plan yoksa optik siniri çevreleyen dura açılır ve tümörün intradural komponenti çıkarılmaya çalışılır. Burada optik sinirin kendisine ve besleyici arterlerine zarar vermemek için maksimum özen göstermek gereklidir. Retinal arter globun 8 ila 15 mm posterior medialinden optik sinir içine girer. Lateral yaklaşımda duranın açılması gerekiyorsa çok dikkatle optik sinir durası lateralden açılabilir. Posterior siliar arterin dalları gibi santral retinal arter dışında kalan diğer perforan arterler gerekirse sakrifiye edilebilirler (Resim 7). Zengin anastomotik vasküler ağ nedeniyle bunlar tolere edilebilir. Ancak eğer herhangi bir şekilde sentral retinal arter zedelenecek olursa operasyon körlükle sonuçlanır.

Bazı olgularda optik sinirin durası tümörden ayrılamayacak kadar tümör ile yapışık olabilir. Bu olgularda tümörün ulaşılabilen remnantlarının bipolar ile koterize edilerek küçültülmesine çalışılır. Bazı olgularda tömürün optik sinirin intrakanaliküler kısmına parmaksı uzanımları vardır. Lateral yaklaşımda bu uzanımlar total olarak çıkarılamazsa ve mikroskop altında tümörün çok küçük olduğu görülürse, bu vakalar, kraniotomi yapmak yerine BT veMR ile periyodik olarak tümör büyümesi yönünden takip edilebilirler.Bu hastalarda radyoterapi de düşünülebilir.

Lateral kantal ligamentin zedelenmesinden kaçınılıyorsa Berke’nin düz kesisi yerine kavisli kesi tercih edilebilir. Çoğu hastada kas ödemi nedeniyle birkaç hafta süren çift görme gelişebilir. Optik sinir zedelenmesi tümörün yerleşim yerine, ekartmana ya da bipolar kotere bağlı olabilir.

Lateral yaklaşımla tümör çıkarıldıktan sonra periorbital fasia yaklaştırılır ve ameliyatın başında üst ve alt sınırından kesilerek çıkarılmış olan lateral orbital rim yerine yerleştirilir. Daha sonra katlar usulüne uygun olarak kapatılır. 2 gün süreyle kafaya sıkı bandaj yapılır. Ameliyattan önceki gün ve ameliyat sonrasında 2-3 gün antiödem olarak kortikosteroid kullanılabilir.

c) ORBİTAYA ENDOSKOPİK MEDİAL YAKLAŞIM

Baş supin pozisyonda çivili başlığa sabitlendikten sonra diseksiyona standart endoskopik sellar bölge yaklaşımıyla başlanır. Endoskop ile genellikle burun deliğinden ilerletilir. Sfenoid ostium bulunduktan sonra unsinat proses alınarak maksiller sinüse giriş yolu açılır. Maksiller sinüs girişi posteriorda maksiller sinüs duvarına doğru, ventralde nazolakrimal duktusa doğru, kranialde orbita tabanına doğru ve kaudalde de alt konkanın üst sınırına doğru genişletilir. Anterior etmoid hücreler açılır. Ekspojur genişletilirken oftalmik arterin anterior etmoid dalı anterior etmoid kanaldan orbitaya girerken görülebilir. Anterior etmoid arter planum sfenoidaleyi medialinden boylu boyunca geçer. Etmoid sinüsün lateral duvarını lamina papyracea yapar. 2 mm elmas uçlu drill kullanılarak 15 mm capında oval bir kemik pencere açılır. Drilleme aralıklı olarak yapılmalı ve optik sinirin ısı yaralanmasına maruz kalmaması için bol irrigasyon yapılmalıdır. Orbita içine derin medial kısma ulaşmak için kemik pencere posteriora doğru genişletilir (Resim 13,14,15). Bu durumda orbitaya ve orbitanın inferomedialine ulaşılmış olur. Periorbita alınarak medial rektus kası kesilir ve retrakte edilirse orbitanın medialindeki tüm yapılara, optik sinirin 2/3 anteriorundaki tüm lezyonlara ulaşılmış olur.

Orbitaya endoskopik medial yaklaşım basit, diğer metodlara göre relatif olarak hızlı ve transkranial operasyonların potansiyel komplikasyonları ekarte edildiğinden avantajlıdır. Orbitaya endoskopik medial yaklaşımın en önemli avantajı ekstraorbital kasların innervasyonunun medial yaklaşımla etkilenmemesidir. Orbitaya endoskopik medial yaklaşım sadece intraorbital tümörler için değil tiroid oftalmopatisi gibi orbita dekompresyonu gerektiren olgularda da kullanılabilir. Gerektiğinde orbita kırıklarında da bu yaklaşım kullanılabilir.

Referanslar

1- Bruce JN, Kazım M, Housepian EM. Surgical management of intraorbital tumors. Schmidek HH, Roberts DW (ed). Schmidek & Sweet Operative neurosurgical techniques: indications, methods and results. Cilt 1 Beşinci Baskı. 2006:165-175.

2- Carrizo AG, Basso A. Transcranial approach to lesions of the orbit. Schmidek HH, Roberts DW (ed). Schmidek & Sweet Operative neurosurgical techniques: indications, methods and results. Cilt 1 Beşinci Baskı. 2006: 155-164

3- Delashaw JB. Neurosurgical approaches to the orbit: part 1: orbital anatomy and lateral orbitotomy. AANS Neurosurgical operative atlas. Vol 4 No:1. Sayfa 75-85

4- Gönül E, Düz B, Timurkaynak E, Sanli T. Microsurgical anatomy of the orbital part of oculomotor nerve. Minim Invasive Neurosurg. 2001 Sep;44(3):146-51.

5- Gönül E, İzci Y, Sefalı M, Erdoğan E, Timurkaynak E. Orbital Manifestation of Multiple Myeloma: Case Report. Minim Invas Neurosurg 2001, 44:172-174

6- Gönül E, Orbitanın mikrocerrahi anatomisi. Uzmanlık Tezi, Ankara, 1992

7- Gönül E, Şanlı T, Düz B, İzci Y, Timurkaynak E, Ozan H. Microsurgical anatomy of the intracranial course of the trochlear nerve. Journal of Ankara Medical School 2000: 22 (2) 91-96.

8- Gönül E, Timurkaynak E. Lateral approach to the orbit: an anatomical study. Neurosurg Rev. 1998: 21; 111-116

9- Greenberg MS. Orbital lesions. Handbook of Neurosurgery. Beşinci Baskı 2001: 889

10- Gürkanlar D, Gönül E. Medial Microsurgical Approach to the orbit: An anatomical Study. Minim Invas Neurosurg 2006, 49: 104-109

11- İzci Y, Gönül E. The microsurgical anatomy of the ciliary ganglion and its clinical importance in orbital traumas: an anatomic study. Minim Invasive Neurosurg. 2006: 49 (3); 156-60.

12- Maroon JC, Kazım M, Kennerdell JS, Orbital Meningiomas and other tumors. Apuzzo MLJ (ed) Brain Surgery Complications avoidance and management. Cilt 1 Birinci Baskı. Churchill Livingstone 1993: 652-668

13- Maroon JC, Kennerdell JS, Brillman J. Tumors of the orbit. Wilkins RH, Rengachary SS (ed) Neurosurgery Cilt 1 İkinci Baskı McGraw-Hill, New York, 1996: 1481-1493

14- Öksüz E, Kars Z. Orbita Tümörleri. Aksoy K (ed). Temel Nöroşirürji. Buluş tasarım ve matbaacılık, Ankara Cilt 1, 2005: 806-814

Göz Çukuru - Orbita Tümörleri

Doktorlar İçin

​

Tablo 1: GATA Beyin ve Sinir Cerrahisi kliniğinde opere edilen 116 orbita tümörünün patolojik tanıları görülmektedir.

​